Ito ay kilala na ang mga hormone na ginawa ng adrenal cortex ay gumaganap ng napakahalagang mga function sa katawan. Sa hindi sapat o labis na pagtatago ng mga cortical hormone, iba't ibang sakit ang nabubuo. Ang Itsenko-Cushing's syndrome ay isang kumplikadong mga sintomas na nagreresulta mula sa labis na synthesis ng cortical hormones sa adrenal glands. Mayroong ilang mga uri ng sakit na ito, at lahat sila ay may mga katulad na sintomas. Ang mga dahilan para sa ganitong estado ng mga gawain ay marami. Ito ay maaaring isang tumor, isang paglabag sa hormonal regulation at iba pang mga pagkagambala sa katawan. Ang subclinical hypercortisolism ay maaaring ganap na asymptomatic.
Ang Itsenko-Cushing syndrome, o hypercortisolism syndrome, ay nangyayari dahil sa ang katunayan na ang hypothalamus ay nagtatago ng maraming corticoliberins - mga sangkap na nagpapasigla sa pituitary gland upang mapataas ang produksyon ng adrenocorticotropic hormone (ACTH), at ito naman, ay nagiging sanhi ng labis na synthesis ng adrenal cortex hormones.
Mayroong pangunahin at pangalawang hypercortisolism:
Ayon sa mga anyo ng kurso, ang sindrom ng hyperfunction ng adrenal glands ay nahahati sa 3 uri:
Ang mga pangunahing sintomas ng hypercortisolism:
Ang isang pinagsamang diskarte ay ginagamit upang gamutin ang hypercortisolism. Ang pangunahing layunin ng paggamot ay upang ihinto ang mga klinikal na pagpapakita ng sindrom at ibalik ang physiological ritmo ng hormone synthesis. Magreseta ng mga gamot na maaaring sugpuin ang labis na synthesis ng cortisol at corticotropin. Sa kaso ng adrenal hyperplasia o pituitary adenoma, ang operasyon o radiation therapy ay ipinahiwatig.
Ang paggamot sa droga na may mga inhibitor ng paggawa ng corticotropin at corticoliberin ay inireseta kapag napansin ang gitnang hypercorticism. Karaniwan, ang mga pasyente ay inireseta ng Peritol, isang serotonin inhibitor, para sa isang kurso ng 4 na linggo. Binabawasan nito ang produksyon ng corticoliberin sa hypothalamus. Gayundin ang mga dopamine agonist tulad ng Abergin at Bromergon (Parlodel) sa loob ng 6 hanggang 10 buwan.
Binabawasan nila ang pagpapalabas ng corticotropin. Bilang karagdagan, ang mga inhibitor ng pagbuo ng corticosteroids sa cortical substance ng adrenal glands ay inireseta. Ito ang mga gamot na Mamomit at Metapiron. Huwag isipin na ang gayong paglabag bilang hyperfunction ng adrenal glands ay mabilis na ginagamot. Kailangan ng oras para bumalik sa normal ang lahat ng proseso. Karaniwan ang paggamot ay naantala ng 6 na buwan o higit pa.
Ang symptomatic therapy ay naglalayong iwasto ang metabolismo ng carbohydrates, electrolytes at protina. Magreseta ng mga gamot na nagpapababa ng presyon ng dugo at gawing normal ang gawain ng puso at mga daluyan ng dugo. Ang Osteoporosis ay isang madalas na komplikasyon ng adrenal hyperfunction, kaya ang pag-iwas sa mga bali ng buto ay mahalaga sa paggamot ng sindrom na ito. Upang gawing normal ang metabolismo ng protina, inireseta ng mga doktor ang mga anabolic steroid, halimbawa, Nerobolil at Retabolil. Kinokontrol ko ang metabolismo ng carbohydrate sa pamamagitan ng pagwawasto ng nutrisyon kung may paglabag sa carbohydrate tolerance, gayundin sa pamamagitan ng pagrereseta ng insulin o sulfonylurea derivatives sa kaso ng diabetes mellitus.
Dahil ang sindrom ng hyperfunction ng adrenal cortex ay sinamahan ng hypoxia, ang mga pasyente ay hindi dapat kumuha ng biguanides, at ang pagwawasto ng electrolyte metabolism ay isinasagawa kasama ang mga paghahanda ng potasa. Sa mataas na presyon ng dugo, ang antihypertensive therapy ay inireseta, at sa kaso ng mga paglabag sa cardiovascular system, ang cardiac glycosides at diuretics ay inireseta. Upang maiwasan ang osteoporosis, inirerekumenda na kumuha ng mga gamot na nagpapabilis sa pagsipsip ng calcium sa mga bituka: bitamina D derivatives. Upang ayusin ang calcium sa mga buto, ang Calcitonin at Calcitrin ay inireseta. Upang maiwasan ang mga bali at iba pang hindi kanais-nais na mga komplikasyon ng osteoporosis, ang therapy ay dapat isagawa nang hindi bababa sa 1 taon.
Ang hypercortisolism (Cushing's syndrome, Itsenko-Cushing's disease) ay isang clinical syndrome na sanhi ng labis na pagtatago ng adrenal hormones at sa karamihan ng mga kaso ay nailalarawan sa arterial hypertension, pagkapagod at kahinaan, hirsutism, purple striae sa tiyan, edema, hyperglycemia, osteoporosis at ilang iba pa. sintomas.
Depende sa mga sanhi ng sakit, mayroong:
Ang hypercortisolism ay maaaring sanhi ng iba't ibang dahilan:
Anuman ang dahilan na nagiging sanhi ng hypercortisolism, ang pathological na kondisyon na ito ay palaging dahil sa pagtaas ng produksyon ng cortisol ng adrenal glands.
Pinakakaraniwan sa klinikal na kasanayan gitnang hypercortisolism(Cushing's syndrome, Itsenko-Cushing's disease, ACHT-dependent hypercortisolism), na sinamahan ng bilateral (bihirang unilateral) adrenal hyperplasia.
Hindi gaanong karaniwan, ang hypercortisolism ay bubuo bilang isang resulta ng ACTH-independiyenteng autonomous na produksyon ng mga steroid hormone ng adrenal cortex na may pag-unlad ng mga tumor sa loob nito (corticosteroma, androsteroma, aldosteroma, corticoestroma, halo-halong mga tumor) o may macronodular hyperplasia; ectopic na produksyon ng ACTH o corticoliberin, na sinusundan ng pagpapasigla ng adrenal function.
Hiwalay, ang iatrogenic hypercorticism ay nakikilala, dahil sa paggamit ng mga glucocorticoids o paghahanda ng corticotropic hormone sa paggamot ng iba't ibang, kabilang ang mga non-endocrine, mga sakit.
Ang gitnang hypercorticism ay dahil sa isang pagtaas sa produksyon ng corticoliberin at ACTH at isang paglabag sa reaksyon ng hypothalamus sa nagbabawal na epekto ng adrenal glucocorticoids at ACTH. Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng gitnang hypercortisolism ay hindi pa pinangalanan sa wakas, ngunit kaugalian na iisa ang mga exogenous at endogenous na mga kadahilanan na maaaring magpasimula ng isang pathological na proseso sa hypothalamic-pituitary zone.
Ang mga exogenous factor na nakakaapekto sa estado ng hypothalamus ay kinabibilangan ng traumatic brain damage, stress, neuroinfections, at endogenous factor - pagbubuntis, panganganak, lactation, puberty, menopause.
Ang nakalistang mga proseso ng pathological ay nagpapasimula ng mga paglabag sa mga relasyon sa regulasyon sa hypothalamic-pituitary system at natanto sa pamamagitan ng pagbawas sa dopaminergic at isang pagtaas sa mga serotonergic effect ng hypothalamus, na sinamahan ng isang pagtaas sa pagpapasigla ng pagtatago ng ACTH ng pituitary gland at, naaayon, pagpapasigla ng adrenal cortex na may pagtaas sa produksyon ng glucocorticoids ng mga cell ng fascicular zone ng adrenal cortex. Sa mas mababang lawak, pinasisigla ng ACTH ang glomerular zone ng adrenal cortex na may paggawa ng mineralocorticoids at ang reticular zone ng adrenal cortex na may paggawa ng mga sex steroid.
Ang labis na produksyon ng adrenal hormones, ayon sa feedback law, ay dapat na pigilan ang produksyon ng ACTH ng pituitary gland at corticoliberin ng hypothalamus, ngunit ang hypothalamic-pituitary zone ay nagiging insensitive sa impluwensya ng peripheral steroid ng adrenal glands, samakatuwid, hyperproduction ng glucocorticoids, mineralocorticoids at adrenal sex steroid ay nagpapatuloy.
Ang matagal na hyperproduction ng ACTH ng pituitary gland ay nauugnay sa pagbuo ng ACTH-producing microadenomas (10 mm) ng pituitary gland o diffuse hyperplasia ng corticotropic cells (hypothalamic-pituitary dysfunction). Ang proseso ng pathological ay sinamahan ng nodular hyperplasia ng adrenal cortex at ang pagbuo ng mga sintomas na sanhi ng labis na mga hormone na ito (glucocorticosteroids, mineralocorticoids at sex steroid) at ang kanilang mga systemic effect sa katawan. Kaya, sa gitnang hypercortisolism, ang hypothalamic-pituitary zone ay pangunahing apektado.
Ang pathogenesis ng iba pang mga anyo ng hypercorticism (hindi sa gitnang pinagmulan, ACTH-independent hypercorticism) ay sa panimula ay naiiba.
Ang hypercorticism na sanhi ng volumetric formations ng adrenal glands, kadalasan ang resulta ng autonomous production ng glucocorticosteroids (cortisol) ng mga cell ng nakararami na fascicular zone ng adrenal cortex (humigit-kumulang 20-25% ng mga pasyente na may hypercorticism). Ang mga tumor na ito ay kadalasang nabubuo sa isang panig lamang, at halos kalahati sa kanila ay malignant.
Ang hypercortisolemia ay nagdudulot ng pagsugpo sa paggawa ng corticoliberin ng hypothalamus at ACTH ng pituitary gland, bilang isang resulta kung saan ang adrenal glands ay hindi na nakakatanggap ng sapat na pagpapasigla at ang hindi nagbabago na adrenal gland ay binabawasan ang paggana nito at nagiging hypoplastic. Tanging ang autonomously functioning tissue ay nananatiling aktibo, bilang isang resulta kung saan ang isang unilateral na pagtaas sa adrenal gland ay nabanggit, na sinamahan ng hyperfunction nito at ang pagbuo ng naaangkop na mga klinikal na sintomas.
Ang sanhi ng bahagyang hypercortisolism ay maaaring androsteroma, aldosteroma, corticoestroma, halo-halong mga tumor ng adrenal cortex. Sa ngayon, ang mga sanhi ng hyperplasia o tumor lesions ng adrenal glands ay hindi pa nilinaw sa wakas.
Ang ACTH-ectopic syndrome ay dahil sa ang katunayan na ang mga tumor na may ectopic secretion ng ACTH ay nagpapahayag din ng gene para sa synthesis ng ACTH o corticoliberin, kaya ang isang tumor ng extrapituitary localization ay nagiging mapagkukunan ng autonomous hyperproduction ng mga peptides na katulad ng ACTH o corticoliberin. Ang pinagmulan ng ectopic production ng ACTH ay maaaring mga tumor ng baga, gastrointestinal tube, pancreas (bronchogenic cancer, thymus carcinoid, pancreatic cancer, bronchial adenoma, atbp.). Bilang resulta ng autonomous na produksyon ng ACTH o corticoliberin, ang mga adrenal glandula ay tumatanggap ng labis na pagpapasigla at nagsisimulang gumawa ng labis na dami ng mga hormone, na tumutukoy sa paglitaw ng mga sintomas ng hypercortisolism sa pag-unlad ng mga klinikal, biochemical at radiological na mga palatandaan na hindi makikilala mula sa ang mga sanhi ng hypersecretion ng pituitary ACTH.
Ang iatrogenic hypercorticism ay maaaring bumuo bilang isang resulta ng pangmatagalang paggamit ng glucocorticoids o ACTH sa paggamot ng iba't ibang mga sakit, at ngayon, dahil sa madalas na paggamit ng mga gamot na ito sa klinikal na kasanayan, ito ang pinakakaraniwang sanhi ng hypercorticism.
Depende sa mga indibidwal na katangian ng mga pasyente (sensitivity sa glucocorticoids, tagal, dosis at pamamaraan ng pagrereseta ng mga gamot, mga reserba ng kanilang sariling adrenal glands), ang paggamit ng mga paghahanda ng glucocorticoid ay humahantong sa pagsugpo sa produksyon ng ACTH ng pituitary gland ayon sa batas ng feedback at , dahil dito, isang pagbaba sa endogenous na produksyon ng adrenal hormones kasama ang kanilang posibleng hypoplasia at pagkasayang. Ang pangmatagalang paggamit ng exogenous glucocorticoids ay maaaring sinamahan ng mga sintomas ng hypercorticism ng iba't ibang kalubhaan.
Ang mga klinikal na pagpapakita ng hypercorticism ay dahil sa labis na impluwensya ng glucocorticoids, mineralocorticoids at sex steroid. Ang pinakakaraniwan sa klinikal na kasanayan ay ang gitnang hypercortisolism.
Mga sintomas dahil sa labis na glucocorticoids. Ang katangian ay ang pag-unlad ng atypical (dysplastic) obesity na may fat deposition sa mukha (moon-shaped face), interscapular region, leeg, dibdib, tiyan at ang pagkawala ng subcutaneous fat sa extremities, na dahil sa mga pagkakaiba sa sensitivity ng adipose tissue ng iba't ibang bahagi ng katawan sa glucocorticoids. Sa matinding hypercortisolism, ang kabuuang timbang ng katawan ay maaaring hindi matugunan ang pamantayan para sa labis na katabaan, ngunit ang katangiang muling pamamahagi ng subcutaneous fat ay nagpapatuloy.
May pagnipis ng balat at ang hitsura ng mga striae (striations) ng isang purple-cyanotic na kulay sa dibdib, sa lugar ng mammary glands, sa tiyan, sa lugar ng mga balikat , ang panloob na mga hita dahil sa mga paglabag sa metabolismo ng collagen at pagkalagot ng mga hibla nito at umaabot sa lapad na ilang sentimetro. Ang mukha ng pasyente ay nakakakuha ng hugis-buwan na hugis at may kulay na purple-cyanotic sa kawalan ng labis na mga pulang selula ng dugo, maaaring lumitaw ang acne (blackheads).
Dahil sa isang paglabag sa biosynthesis ng protina at ang pamamayani ng catabolism nito, ang muscular hypotrophy (atrophy) ay bubuo, na ipinakita sa pamamagitan ng obliqueness ng puwit, kahinaan ng kalamnan, kapansanan sa aktibidad ng motor, pati na rin ang panganib ng hernias ng iba't ibang lokalisasyon. May mahinang paggaling ng sugat dahil sa kapansanan sa metabolismo ng protina.
Bilang isang resulta ng mga paglabag sa synthesis ng collagen at ang protina matrix ng buto, ang pag-calcification ng buto ay nabalisa, ang density ng mineral nito ay bumababa at ang osteoporosis ay bubuo, na maaaring sinamahan ng mga pathological fractures at compression ng vertebral body na may pagbaba sa paglago ( osteoporosis at compression fractures ng gulugod laban sa background ng pagkasayang ng kalamnan ay kadalasang ang mga pangunahing sintomas na humahantong sa pasyente sa doktor). Posibleng aseptic necrosis ng femoral head, mas madalas ang ulo ng humerus o ang distal na bahagi ng femur.
Ang nephrolithiasis ay bubuo dahil sa calciuria at laban sa background ng pagbaba ng hindi tiyak na pagtutol - maaari itong maging sanhi ng paglabag sa pagpasa ng ihi at pyelonephritis.
May mga klinikal na palatandaan ng gastric o duodenal ulcer na may panganib ng pagdurugo ng sikmura at / o pagbubutas ng ulser. Dahil sa tumaas na gluconeogenesis sa atay at insulin resistance, ang glucose tolerance ay may kapansanan at ang pangalawang (steroid) ay bubuo.
Ang immunosuppressive na epekto ng glucocorticoids ay natanto sa pamamagitan ng pagsugpo sa aktibidad ng immune system, isang pagbawas sa paglaban sa iba't ibang mga impeksyon, at ang pag-unlad o pagpalala ng iba't ibang mga lokalisasyon ng mga impeksiyon. Ang arterial hypertension ay bubuo na may makabuluhang pagtaas, pangunahin sa diastolic na presyon ng dugo, dahil sa pagpapanatili ng sodium. May mga pagbabago sa psyche mula sa pagkamayamutin o emosyonal na kawalang-tatag hanggang sa matinding depresyon o kahit na ang hayagang psychosis.
Ang mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag (pagkaantala) ng paglago dahil sa isang paglabag sa collagen synthesis at ang pagbuo ng paglaban sa somatotropic hormone.
Mga sintomas na nauugnay sa labis na pagtatago ng mineralocorticoids. Sanhi ng mga kaguluhan sa electrolyte na may pag-unlad ng hypokalemia at hypernatremia, na nagreresulta sa patuloy at lumalaban sa mga antihypertensive na gamot na arterial hypertension at hypokalemic alkalosis, na nagiging sanhi ng myopathy at nag-aambag sa pagbuo ng dyshormonal (electrolyte-steroid) myocardial dystrophy na may pag-unlad ng cardiac arrhythmias at ang paglitaw ng mga progresibong palatandaan ng pagpalya ng puso.
Mga sintomas dahil sa labis na mga sex steroid. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga ito ay madalas na napansin sa mga kababaihan at kasama ang hitsura ng isang senyales ng androgenization - acne, hirsutism, hypertrichosis, clitoral hypertrophy, mga iregularidad sa panregla at mga karamdaman sa pagkamayabong. Sa mga lalaki, sa pag-unlad ng mga tumor na gumagawa ng estrogen, ang timbre ng boses, ang intensity ng paglaki ng balbas at bigote ay nagbabago, lumilitaw ang gynecomastia, bumababa ang potency at may kapansanan ang pagkamayabong.
Mga sintomas dahil sa labis na ACTH. Karaniwang matatagpuan sa ACTH-ectopic syndrome at kasama ang hyperpigmentation ng balat at minimal na pag-unlad ng labis na katabaan. Sa pagkakaroon ng isang macroadenoma ng pituitary gland, maaaring lumitaw ang "mga sintomas ng chiasmal" - isang paglabag sa mga visual field at / o visual acuity, amoy at mga karamdaman sa daloy ng CSF na may pag-unlad ng patuloy na pananakit ng ulo na hindi nakasalalay sa antas ng dugo. presyon.
Ang mga unang palatandaan ng sakit ay magkakaiba: mga pagbabago sa balat, myopathic syndrome, labis na katabaan, mga sintomas ng talamak na hyperglycemia (diabetes mellitus), sexual dysfunction, arterial hypertension.
Kapag nagpapatunay ng hypercorticism, ang mga pag-aaral ay patuloy na isinasagawa na naglalayong patunayan ang pagkakaroon ng sakit na ito na may pagbubukod ng mga kondisyon ng pathological na katulad sa mga klinikal na pagpapakita at pag-verify ng sanhi ng hypercorticism. Ang diagnosis ng iatrogenic hypercortisolism ay kinumpirma ng kasaysayan.
Sa yugto ng mga advanced na klinikal na sintomas, ang diagnosis ng hypercortisolism syndrome ay hindi mahirap. Ang konklusibong kumpirmasyon ng diagnosis ay ang data ng mga pamamaraan ng laboratoryo at instrumental na pananaliksik.
Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo:
Hindi direktang mga palatandaan ng laboratoryo:
mga pagsubok sa pagganap. Sa mga kahina-hinalang kaso, isinasagawa ang mga functional na pagsusuri para sa paunang pagsusuri:
Visualization ng Turkish saddle at adrenal glands. Matapos kumpirmahin ang diagnosis ng hypercortisolism, ang mga pag-aaral ay isinasagawa upang linawin ang sanhi nito. Para sa layuning ito, ang mga pag-aaral na naglalayong makita ang Turkish saddle at adrenal glands ay sapilitan:
pagsupil na pagsubok. Sa kawalan ng pituitary adenoma o unilateral na pagpapalaki ng adrenal gland, ang isang suppressive test ay isinasagawa upang linawin ang sanhi ng hypercortisolism:
Karagdagang pamantayan sa diagnostic:
Pagkilala sa tunay na pokus ng produksyon ng ACTH. Kung ang iatrogenic hypercorticism, central ACTH-dependent hypercorticism, at tumor-induced hypercorticism o isolated adrenal hyperplasia ay pinasiyahan, ang ACTH-ectopic syndrome ay malamang na maging sanhi ng hypercorticism. Upang matukoy ang tunay na pokus ng produksyon ng ACTH o corticoliberin, isang pagsusuri na naglalayong maghanap ng tumor at kasama ang visualization ng mga baga, thyroid gland, pancreas, thymus, at gastrointestinal tract ay inirerekomenda. Kung kinakailangan upang tuklasin ang isang ACTH-ectopic tumor, posibleng gumamit ng scintigraphy na may octreotide na may label na radioactive indium (octreoscan); pagpapasiya ng antas ng ACTH sa venous blood na kinuha sa iba't ibang antas ng venous system.
Differential Diagnosis isinasagawa sa 2 yugto.
Stage 1: pagkita ng kaibahan ng mga kondisyon na katulad ng hypercortisolism sa mga tuntunin ng clinical manifestations (pubertal dispituitarism, type 2 diabetes mellitus sa mga kababaihan na may labis na katabaan at menopausal syndrome, polycystic ovary syndrome, labis na katabaan, atbp.). Ang pagkita ng kaibhan ay dapat na batay sa pamantayan sa itaas para sa pag-diagnose ng hypercortisolism. Bilang karagdagan, dapat itong alalahanin na ang matinding labis na katabaan sa hypercortisolism ay bihira; bukod pa rito, na may exogenous obesity, ang adipose tissue ay ipinamamahagi nang medyo pantay-pantay, at hindi naka-localize lamang sa trunk. Kapag sinusuri ang pag-andar ng adrenal cortex sa mga pasyente na walang hypercortisolism, ang mga maliliit na paglabag lamang ang kadalasang nakikita: ang antas ng cortisol sa ihi at dugo ay nananatiling normal; ang pang-araw-araw na ritmo ng antas nito sa dugo at ihi ay hindi naaabala.
Stage 2: differential diagnosis upang linawin ang sanhi ng hypercortisolism sa pagpapatupad ng mga pag-aaral sa itaas. Dapat itong isaalang-alang na ang kalubhaan ng iatrogenic hypercortisolism ay tinutukoy ng kabuuang dosis ng mga ibinibigay na steroid, ang biological na kalahating buhay ng steroid na gamot at ang tagal ng pangangasiwa nito. Sa mga indibidwal na tumatanggap ng mga steroid sa hapon o gabi, ang hypercortisolism ay mas mabilis na nabubuo at may mas mababang pang-araw-araw na dosis ng mga exogenous na gamot kaysa sa mga pasyente na ang therapy ay limitado lamang sa mga dosis sa umaga o ang paggamit ng isang alternatibong pamamaraan. Ang mga pagkakaiba sa kalubhaan ng iatrogenic hypercortisolism ay tinutukoy din ng mga pagkakaiba sa aktibidad ng mga enzyme na kasangkot sa pagkasira ng mga ibinibigay na steroid at ang kanilang pagbubuklod.
Ang isang hiwalay na grupo para sa differential diagnosis ay mga tao kung saan ang computed tomography (10-20%) ay hindi sinasadyang nagpapakita ng mga adrenal neoplasms na walang mga palatandaan ng aktibidad ng hormonal (insendentalomas), na bihirang malignant. Ang diagnosis ay batay sa pagbubukod ng hormonal na aktibidad sa mga tuntunin ng antas at circadian ritmo ng cortisol at iba pang adrenal steroid. Ang pamamahala ng Incendental ay tinutukoy ng rate ng paglaki at laki ng tumor (ang adrenal carcinoma ay bihirang may diameter na mas mababa sa 3 cm, at ang mga adrenal adenoma ay karaniwang hindi umabot sa 6 cm).
Ang mga taktika ng paggamot ay tinutukoy ng anyo ng hypercortisolism.
Sa kaso ng central ACTH-dependent hypercortisolism at ang pagtuklas ng pituitary adenoma, ang piniling transsphenoidal adenomectomy ay ang ginustong paggamot, at sa kaso ng macroadenoma, transcranial adenomectomy. Ang postoperative, sa kabila ng pangangailangan para sa kapalit na therapy, ay itinuturing na isang kanais-nais na epekto, dahil ang sapat na therapy ay nagbibigay ng kabayaran at isang hindi maihahambing na mas mataas na kalidad ng buhay kumpara sa hypercortisolism.
Sa kawalan ng isang pituitary adenoma na may gitnang ACTH-dependent hypercortisolism, iba't ibang mga opsyon para sa radiation therapy sa pituitary gland ay ginagamit. Ang ginustong paraan ng radiation therapy ay proton therapy sa isang dosis na 40-60 Gy.
Sa kawalan ng pituitary microadenoma, ang mga steroidogenesis inhibitors ay inireseta: ortho-para-DDT derivatives (chloditan, mitotane), aminoglutethemide (orimethen, mamomit, elipten), ketoconazole (nizoral sa isang dosis na 600-800 mg / araw hanggang 1200 mg / araw sa ilalim ng kontrol ng cortisol).
Sa kawalan ng therapeutic effect, posible na magsagawa ng unilateral at kahit bilateral adrenalectomy (laparoscopic o "open"). Sa mga nagdaang taon, ang bilateral adrenalectomy ay bihirang gumanap dahil sa posibleng pag-unlad (progresibong paglaki ng ACTH-producing pituitary adenoma).
Kung ang isang volumetric na pagbuo ng adrenal gland na may hormonal na aktibidad, na tumutukoy sa sindrom ng hypercortisolism, ay napansin, ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig, na isinasaalang-alang ang laki ng tumor at ang kaugnayan nito sa mga nakapaligid na organo at tisyu. Kung may katibayan ng malignant na paglaki ng adrenocortical carcinoma pagkatapos ng surgical treatment, ginagamit ang chemotherapy na may steroidogenesis inhibitors.
Ang paggamot ng ACTH-ectopic syndrome ay isinasagawa depende sa lokasyon at yugto ng pangunahing tumor, na isinasaalang-alang ang kalubhaan ng hypercortisolism. Sa pagkakaroon ng metastases, ang pag-alis ng pangunahing tumor ay hindi palaging makatwiran; ang solusyon sa isyung ito ay ang prerogative ng mga surgical oncologist. Upang ma-optimize ang kondisyon ng pasyente at maalis ang hypercortisolism, posible na gumamit ng therapy na may steroidogenesis inhibitors.
Sa iatrogenic hypercorticism, kinakailangan upang mabawasan ang dosis ng glucocorticoids o ganap na kanselahin ang mga ito. Ang pangunahing kahalagahan ay ang kalubhaan ng somatic pathology, na ginagamot sa glucocorticoids. Kaayon, maaari kang magreseta ng symptomatic therapy na naglalayong alisin ang mga natukoy na paglabag.
Ang pangangailangan para sa symptomatic therapy (antihypertensive na gamot, spironolactone, potassium na gamot, hypoglycemic na gamot, anti-osteoporotic na gamot) ay tumutukoy sa kalubhaan ng kondisyon ng pasyente na may hypercorticism. Ang steroid osteoporosis ay isang kagyat na problema, samakatuwid, bilang karagdagan sa mga paghahanda ng calcium at bitamina D, ang antiresorptive therapy na may bisphosphonates (alendronate, risendronate, ibandronate) o myacalcic ay inireseta.
Ang pagbabala ay tinutukoy ng anyo ng hypercortisolism at ang kasapatan ng paggamot. Sa napapanahong at tamang paggamot, ang pagbabala ay kanais-nais, ngunit ang kalubhaan ng hypercortisolism ay tumutukoy sa antas ng negatibong pagbabala.
Ang mga pangunahing panganib ng negatibong pananaw:
Sa kabilang banda, ang pagbabala para sa mga anyo ng tumor ng hypercortisolism ay nakasalalay sa yugto ng proseso ng tumor.
Ang hypercortisolism ay isang sakit na lumalabag sa hypothalamic-pituitary system at may multi-symptomatic course.
Ang sakit na ito ay natuklasan at pinag-aralan ng dalawang siyentipiko: neurosurgeon Harvey Cushing sa America at neuropathologist na si Nikolai Itsenko sa Odessa. Sa kanilang karangalan, ang hypercortisolism ay tinatawag na sakit na Itsenko-Cushing.
Ang mga glucocorticosteroid hormones ay kinakailangan para sa metabolismo sa katawan, ngunit kapag tumaas sila, maaaring lumitaw ang iba't ibang mga pagbabago sa katawan.
Ang mga pangunahing sintomas na kadalasang lumilitaw ay:
Ang labis na katabaan sa naturang mga pasyente ay may kakaibang hitsura, iyon ay, ang subcutaneous fat ay naipon sa mas malaking lawak sa supraclavicular region, balikat at cervical vertebrae, at ang tiyan ay tumataas din. Bilang resulta ng muling pamamahagi ng mataba na tisyu, ang mga braso at binti ay nagiging manipis, ang mga kalamnan ay pagkasayang. Ang mukha ay nakakakuha ng isang "hugis-buwan" na hugis, ang balat ay nagiging tuyo at patumpik-tumpik, lumilitaw ang mga sugat na mahirap gamutin, ang mga pisngi ay lilang-pula. Kasama sa iba pang sintomas ang mga stretch mark sa dibdib, balakang, tiyan, na pula o lila.
Ang pinaka-mapanganib na pagpapakita sa hypercortisolism ay isang paglabag sa mga daluyan ng puso at dugo, dahil dito, nangyayari ang isang sindrom ng arterial hypertension. Sa pagtaas ng presyon, lumilitaw ang pananakit ng ulo, kumikislap na "lilipad" sa harap ng mga mata. Dahil sa isang metabolic failure, ang diabetes mellitus, osteoporosis, na napakahirap, ay maaaring umunlad.
Ang hypercortisolism ay humahantong sa isang makabuluhang pagbaba sa kaligtasan sa sakit, na nagsisilbing isang katalista para sa paglitaw ng mga ulser, pustules, pyelonephritis, impeksyon sa fungal ng mga kuko at balat. Gayundin, ang mga sintomas ay kinabibilangan ng isang paglabag sa sistema ng nerbiyos, maaaring may pagkagambala sa pagtulog, masamang kalooban, sakit sa pag-iisip.
Sa mga batang babae, pagkatapos ng pagsisimula ng menstrual cycle, maaaring mangyari ang amenorrhea (isang kondisyon kapag walang regla). May pagkaantala sa paglaki at sekswal na pag-unlad, ang boses ay nagiging magaspang.
Ang mga sanhi ng sakit na ito ay hindi pa ganap na natukoy, ngunit ito ay itinatag na sa patas na kasarian, ang sakit na Itsenko-Cushing ay nangyayari nang sampung beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki.
Ang ganitong sakit ay maaaring umunlad sa anumang hanay ng edad, ngunit mas madalas silang magkasakit sa 20-40 taon.
Ang mga sanhi ay maaaring iba't ibang mga pinsala sa ulo at pinsala sa utak (edukasyon, pamamaga), pagbubuntis, neuroinfection, mga tumor ng adrenal glands, pancreas, baga, bronchi. Ang pangunahing sanhi ay itinuturing na isang adenoma ng anterior pituitary gland.
Dapat suriin ng doktor ang pasyente, pakikipanayam, pagkatapos ay isinasagawa na ang mga diagnostic sa laboratoryo. Sa tulong nito, natutukoy ang pang-araw-araw na pagtatago ng cortisol sa daloy ng dugo at ang dami ng libreng cortisol sa pang-araw-araw na ihi.
Upang makilala ang sakit na hypercortisolism, kailangan mong magsagawa ng isang maliit na pagsubok na may dexamethasone. Salamat dito, maaaring matukoy ang isang pituitary tumor.
Ang isa pang pituitary adenoma ay tinutukoy ng X-ray na pagsusuri ng mga buto ng bungo, CT at MRI ng utak. Gamit ang mga naturang diagnostic na pag-aaral, posibleng matukoy ang lokasyon ng tumor, ang laki nito, ang paglaki, at kung anong mga tisyu ang nakakaugnay nito, na kinakailangan upang magreseta ng tamang paggamot para dito.
Bilang karagdagan, kinakailangan na gumawa ng isang pag-aaral ng adrenal glands gamit ang ultrasound, magnetic resonance at computed tomography.
Ang hypercortisolism ay maaaring magkaroon ng mabilis na pag-unlad, iyon ay, ang lahat ng mga sintomas ay lilitaw sa loob ng 6-12 na buwan, at maaaring may unti-unting pag-unlad ng klinikal na larawan sa loob ng 3-10 taon. Ang paggamot ay depende sa tamang diagnosis, ang kalubhaan ng sakit, at ang bilis ng pagbuo ng mga sintomas. Ang paggamot ay dapat na naglalayong alisin ang mga klinikal na pagpapakita at gawing normal ang mga antas ng cortisol.
Sa katamtaman at banayad na kalubhaan, ginagamit ang mga gamot na hindi magpapahintulot sa katawan na makagawa ng labis na dami ng adrenal hormones, o inireseta ang radiation therapy, na binabawasan ang aktibidad ng pituitary gland. Kung ang lahat ng ito ay hindi nagbibigay ng nais na epekto, pagkatapos ay ginagamit ang kirurhiko paggamot. Sa panahon ng interbensyon na ito, ang pituitary tumor ay tinanggal. Ang alinman sa isang adrenalectomy ay ginanap, iyon ay, ang pag-alis ng isa sa mga adrenal glandula, ngunit pagkatapos ng naturang operasyon, kinakailangan ang patuloy na kapalit na therapy.
Ang functional hypercortisolism ay nangyayari bilang isang resulta ng iba't ibang mga sakit na hindi direktang nagpapataas ng nilalaman ng cortisol sa katawan. Ang ganitong mga karamdaman ay kinabibilangan ng: polycystic ovary syndrome, labis na katabaan, cirrhosis ng atay, talamak na hepatitis, anorexia, mga karamdaman ng nervous system, depression, alkoholismo, pagbubuntis at pagdadalaga ay iba pang mga sanhi ng functional hypercortisolism.
Ang pangalawang hypercorticism sa mga buntis na kababaihan ay bubuo na may pagtaas sa adrenocorticotropic hormone, na responsable para sa gawain ng mga adrenal glandula. Una, ang hypothalamus ay apektado, at pagkatapos ay ang pituitary gland ay apektado at ang tumor nito ay bubuo, ang isang adrenal adenoma ay lilitaw.
Ang symptomatology ay halos kapareho ng sa normal na hypercortisolism, ang metabolismo ay nabalisa, na maaaring maging sanhi ng paglabag sa pag-unlad at paglago ng fetus at kahit na humantong sa pagkamatay nito. Ang diagnosis ay ginawa batay sa anamnesis, eksaminasyon, X-ray craniographic na pagsusuri (ang Turkish saddle ay hindi masyadong tumataas, dahil ang mga corticotropic tumor ay hindi malaki), ang MRI ay ginaganap, ang mga pagsusuri sa laboratoryo ng mga hormone, ang mga pagsusuri sa hormone na may dexamethasone o metapiron ay ginamit.
Kung ang isang babae ay nabuntis sa tagal ng panahon kung kailan siya ay may aktibong yugto ng pangalawang hypercortisolism, kung gayon ang isang pagpapalaglag ay dapat isagawa. Upang matiis at manganak ng isang bata, ang sakit ay dapat na nasa kapatawaran, kapag ang presyon ng dugo ay normal, ang metabolismo ay hindi nabalisa, at ang kapalit na therapy ay isinasagawa. 30% lamang ng mga babaeng may ganitong sakit ang maaaring magtiis at manganak ng isang bata.
Sa panahon ng pagbubuntis, kailangan mong patuloy na subaybayan ang presyon ng dugo, timbang ng katawan, edema, antas ng hormone, pag-ihi, at matukoy ang dami ng asukal sa dugo. Kailangan mong bisitahin ang isang endocrinologist tuwing tatlong buwan, sundin ang isang diyeta na mababa sa asin at carbohydrates, kumain ng mas maraming prutas at bitamina.
Sa pagsilang ng isang bata na may mababang timbang, na may mababang presyon ng dugo at may pagtaas sa mga corticosteroid hormones sa ihi, ang doktor ay nagrereseta ng mga gamot na glucocorticosteroid, ang bata ay dapat na nakarehistro sa isang endocrinologist at isang neuropathologist.
Ang endogenous hypercortisolism sa 80-85% ng mga kaso ay bubuo na may tumor o hyperplasia ng pituitary gland. Nangyayari ito:
Kasama sa mga klinikal na pagpapakita ang labis na katabaan sa murang edad, tumaas na presyon ng dugo, osteoporosis, pagkasayang ng kalamnan at kahinaan, mga pagbabago sa trophic sa balat, amenorrhea, mahinang paglaki sa mga bata, at ang paglitaw ng tumor ng adrenal glands.
Ang subclinical hypercortisolism ay bubuo na may tumor ng adrenal glands at nangyayari sa 5-20% ng mga tao. Maaari itong matukoy sa isang pagsusuri sa hardware (ultrasound, MRI, CT). Ang form na ito ay napansin ng pagkakataon, dahil walang mga klinikal na pagpapakita o hindi gaanong binibigkas, ang antas ng cortisol sa pang-araw-araw na ihi ay nasa loob ng normal na hanay. Ngunit kung ang pasyente ay inireseta ng kirurhiko paggamot, pagkatapos ay ang subclinical hypercortisolism ay dapat na ibukod upang hindi mangyari ang mga komplikasyon sa postoperative.
Ang Cushing's syndrome (hypercorticism) ay isang pangmatagalan at talamak na epekto sa katawan ng pasyente ng labis na dami ng adrenal cortex hormones, pangunahin ang cortisol. Ang sindrom ay maaaring sanhi ng parehong mga panloob na sakit at sa pamamagitan ng pag-inom ng ilang mga gamot. Ayon sa istatistika, ang mga kababaihan ay mas madaling kapitan sa sakit na ito kaysa sa mga lalaki (10 beses na higit pa), at ang pangunahing grupo ng panganib ay mga kababaihan na may edad na 25 hanggang 40 taon. Dahil sa isang malakas na kawalan ng timbang ng mga hormone, ang pasyente ay nakakaranas ng mga pathological na pagbabago sa hitsura at biochemical na proseso ng katawan.
Ang Cortisol, na ginawa nang labis sa Cushing's syndrome, sa kasong ito ay maaaring ligtas na tinatawag na hormone ng kamatayan. Sa malalaking dami, binabawasan ng cortisol ang produksyon ng glucose, na lubhang kailangan para sa karamihan ng mga selula sa ating katawan, samakatuwid, dahil sa kakulangan ng glucose, ang ilang mga function ng cell ay kumukupas o huminto nang buo.
Mayroong maraming mga kadahilanan na nagdudulot ng labis na produksyon ng mga adrenal hormone. Mayroong tatlong uri ng hypercortisolism: exogenous, endogenous at pseudo-Cushing's syndrome. Susuriin namin ang bawat isa sa kanila nang hiwalay at ang mga dahilan na madalas na sanhi ng mga ito.
Ang isa sa mga pinakakaraniwang sanhi ng Cushing's syndrome ay ang labis na dosis o pangmatagalang paggamot na may mga steroid (glucocorticoids) para sa isa pang sakit. Kadalasan, ang mga steroid ay ginagamit upang gamutin ang hika, rheumatoid arthritis, o immunosuppression sa mga organ transplant.
Sa kasong ito, ang sanhi ng sakit ay mga panloob na kaguluhan sa katawan. Ang pinakakaraniwang dahilan, sa halos 70% ng mga kaso, ng pag-unlad ng sindrom ay ang sakit na Itsenko-Cushing (hindi dapat malito sa Cushing's syndrome). Sa sakit na Itsenko-Cushing, mayroong isang pagtaas ng produksyon ng pituitary adrenocorticotropic hormone (ACTH), na, naman, ay nagpapasigla sa pagpapalabas ng cortisol mula sa mga adrenal glandula. Ang hormone na ito ay maaaring gawin ng isang pituitary microadenoma o isang ectopic corticotropinoma. Ang isang ectopic malignant corticotropinoma ay maaaring matatagpuan sa bronchi, testicles, at ovaries. Kahit na mas bihira, ang Cushing's syndrome ay nangyayari na may pangunahing sugat ng adrenal cortex, halimbawa, hyperplasia ng adrenal cortex o malignant, benign tumor ng adrenal cortex.
Minsan ang mga sintomas ng sindrom ay maaaring sanhi ng ganap na magkakaibang mga kadahilanan, ngunit ito ay isang pansamantalang kababalaghan at hindi nangangahulugan na ang isang tao ay may totoong hypercortisolism. Ang mga karaniwang sanhi ng pseudo-Cushing's syndrome ay labis na katabaan, talamak na pagkalasing sa alak, pagbubuntis, stress at depresyon, at kung minsan kahit na ang mga naglalaman ng pinaghalong estrogen at progesterone. Ang pagtaas sa antas ng cortisol sa dugo ay maaaring mangyari sa mga sanggol kapag ang alkohol ay pumasok sa kanilang katawan kasama ng gatas ng ina.
At ang labis na katabaan ay nangyayari sa 90% ng mga pasyente, na may taba na idineposito sa mukha (hugis-buwan, bilugan na mukha na may pamumula sa pisngi), tiyan, dibdib at leeg, at ang mga braso at binti ay mukhang manipis.
Ang pagkasayang ng kalamnan ay kapansin-pansin sa sinturon ng balikat at mga binti. Ang isang mabilis na pagbaba sa pasyente ay sinamahan. Kasama ng labis na katabaan, ang sintomas na ito ay lumilikha ng malaking kahirapan para sa mga pasyente kapag nagsasagawa ng anumang pisikal na aktibidad. Minsan may pananakit sa panahon ng squatting at lifting.
Kadalasan, na may hypercortisolism, ang isang pagnipis ng balat ay maaaring maobserbahan sa isang pasyente. Ang balat ay nagiging marmol, tuyo at tagpi-tagpi. Ang pasyente ay madalas na sinusunod sa katawan, pati na rin sa anumang paglabag sa integridad ng balat, dahan-dahang gumagaling ang mga sugat at hiwa.
Sa mga babaeng may Cushing's syndrome, madalas itong nagkakaroon. Nagsisimulang tumubo ang buhok sa itaas na labi, baba at dibdib. Ang lahat ng ito ay dahil sa ang katunayan na ang adrenal cortex ay nagsisimula upang madagdagan ang produksyon ng mga male hormones - androgens. Sa mga kababaihan, bilang karagdagan sa hirsutism, nangyayari ang mga iregularidad ng panregla (), at sa mga lalaki, lumilitaw at bumababa ang libido.
Ang Osteoporosis ay ang pinakakaraniwang sintomas (90%) na nangyayari sa mga pasyenteng may hypercortisolism. Ang Osteoporosis ay unang nagpapakita ng sarili sa anyo ng sakit sa mga buto at kasukasuan, at pagkatapos ay maaaring mangyari ang mga kusang bali ng mga buto-buto at paa. Kung ang sakit ay nagpapakita mismo sa pagkabata, kung gayon ang bata ay nagiging kapansin-pansing nasa likod ng pag-unlad ng paglago.
Sa Cushing's syndrome, madalas na nabubuo ang cardiomyopathy na may halo-halong kurso. Ang kundisyong ito ay nangyayari laban sa background ng arterial hypertension, electrolyte shifts o catabolic effect ng mga steroid sa myocardium. Ang mga karamdamang ito ay nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng mga kaguluhan sa ritmo ng puso, mataas na presyon ng dugo, pagkabigo sa puso, na sa karamihan ng mga kaso ay humahantong sa pagkamatay ng pasyente.
Kadalasan, sa humigit-kumulang 10 - 20% ng mga kaso sa mga pasyente na may hypercortisolism, ang steroid diabetes mellitus ay nangyayari, na madaling makontrol ng mga gamot (hyperglycemic na gamot).
Mula sa gilid ng nervous system, ang mga palatandaan tulad ng lethargy, depression, euphoria, iba't ibang mga karamdaman sa pagtulog at steroid psychosis ay sinusunod.
Ang paggamot sa Cushing's syndrome ay pangunahing naglalayong alisin ang sanhi ng hypercortisolism at balansehin ang hormonal background sa katawan.
Ang pangunahing bagay ay upang simulan ang paggamot sa oras, dahil ayon sa mga istatistika, kung hindi ka magsisimula ng paggamot sa unang limang taon mula sa pagsisimula ng sakit, pagkatapos ay ang kamatayan ay nangyayari sa 30-50% ng mga kaso.
Sa drug therapy, ang pasyente ay inireseta ng mga gamot na nagbabawas sa produksyon ng mga hormone sa adrenal cortex. Kadalasan, ang mga gamot ay inireseta sa pasyente sa kumplikadong therapy o kung ang ibang mga paraan ng paggamot ay hindi nakatulong. Upang gamutin ang hypercortisolism, maaaring magreseta ang iyong doktor ng mitotane, metyrapone, trilostane, o aminoglutethimide. Karaniwan, ang mga gamot na ito ay inireseta kung ang operasyon ng kirurhiko ay hindi epektibo, o imposibleng isagawa ito.
Ang pamamaraang ito ay lalong epektibo kung ang sakit ay sanhi ng isang pituitary adenoma. Ang radiation therapy, kapag nakalantad sa pituitary gland, ay nagiging sanhi upang mabawasan ang produksyon ng adrenocorticotropic hormone. Karaniwan ang radiation therapy ay isinasagawa kasama ng medikal o surgical na paggamot. Kadalasan, ito ay kasama ng mga gamot na ginagamit ang pamamaraang ito, dahil pinahuhusay nito ang epekto ng paggamot sa droga ng Cushing's syndrome.
Sa pituitary Cushing's syndrome, kadalasang ginagamit ang transsphenoidal revision ng pituitary gland at excision ng adenoma gamit ang microsurgical techniques. Ang mga pagpapabuti ay dumating nang napakabilis, at ang pagiging epektibo ng pamamaraang ito ay 70 - 80%. Kung ang hypercortisolism ay sanhi ng isang tumor ng adrenal cortex, pagkatapos ay isinasagawa ang isang operasyon upang alisin ang tumor na ito. Sa mga bihirang kaso, lalo na sa mga taong may malubhang karamdaman, ang parehong mga glandula ng adrenal ay tinanggal, kaya't ang pasyente ay inireseta sa habambuhay na paggamit ng glucocorticoids bilang kapalit na therapy.
Ang mga corticoid hormone na ginawa ng adrenal cortex ay kumokontrol sa mga pangunahing proseso ng metabolic sa katawan: sinisira nila ang mga protina sa pagpapalabas ng enerhiya, kinokontrol ang metabolismo ng asin, pinatataas ang paglaban ng isang tao sa masamang kondisyon, at iba pa.
Ang synthesis ng corticoids sa katawan ay kinokontrol ng hypothalamic-pituitary-adrenal system ayon sa prinsipyo ng feedback. Kung ang antas ay bumaba sa ibaba ng kinakailangang antas, ang mga sangkap ay magsisimulang makagawa sa hypothalamus na nagpapasigla sa paggawa ng ACTH ng pituitary gland.
Ang tumaas na halaga ng adrenocorticotropic hormone ay nagiging sanhi ng mga adrenal gland na masinsinang gumawa ng mga corticoids, at sa gayon ay nakakabawi sa kanilang kakulangan. Kung ito ay nabuo, bilang isang resulta ng pagkilos ng feedback, ang produksyon ng ACTH ng pituitary gland ay bumababa, bilang isang resulta kung saan binabawasan ng adrenal glands ang produksyon ng adrenocorticoids. Ito ay kung paano gumagana ang isang malusog na katawan.
Sa iba't ibang mga pathology ng "hypothalamus-pituitary-adrenal" system, nabigo ito, bilang isang resulta kung saan ang halaga ng corticoids sa katawan ay makabuluhang mas mababa o mas mataas kaysa sa mga normal na halaga. Nakakaabala ito sa mga proseso ng metabolic, na humahantong sa malubhang dysfunction ng pinakamahalagang sistema at organo ng tao.
Ang Cushing's syndrome ay isang pangkat ng mga sakit na nagreresulta mula sa pangmatagalang pagkakalantad ng katawan sa mas mataas na dami ng mga hormone (corticosteroids) na ginawa ng adrenal glands o kinuha sa anyo ng mga gamot. Bawat taon sa planeta, 10-15 katao sa 1 milyon ang nagkakasakit ng Cushing's syndrome. Kadalasan ito ay nangyayari sa mga nasa hustong gulang na 20-25 taong gulang. Ang mga babaeng may edad na 25-40 ay dumaranas ng hypercortisolism 5-8 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki.
Ang Cushing's syndrome ay isang reaksyon ng katawan sa sobrang dami ng corticoid hormones (pangunahin ang cortisol) na pinahaba sa paglipas ng panahon. Ang labis na adrenosteroids ay maaaring maobserbahan sa 2 kaso:
Kadalasan, ang mga tumor sa hypothalamic-pituitary-adrenal system ay humahantong sa labis na produksyon ng corticoids ng adrenal glands.
Ang ilang mga sakit ng mga organo at sistema na hindi nauugnay sa hypothalamic-pituitary system ay maaaring humantong sa isang pagtaas sa dami ng corticoid hormones. Alkoholismo, labis na katabaan at ilang mga sakit na neuropsychiatric. Ang hypercorticism sa kasong ito ay tinatawag na functional.
Ang pagtaas ng produksyon ng mga corticoids ay minsan ay sinusunod sa panahon ng pagbubuntis. Ang pansamantalang kondisyon na ito ay hindi isang sakit, at ipinaliwanag ng stress ng katawan sa pagbubuntis, na, ayon sa prinsipyo ng feedback, ay nagdudulot ng pagtaas sa produksyon ng ACTH ng pituitary gland.
Anuman ang sanhi ng hypersecretion ng adrenosteroids, ang mga sumusunod na metabolic abnormalities ay sinusunod sa Cushing's syndrome:
Ayon sa kalubhaan, ang hypercortisolism ay maaaring banayad, katamtaman at malubha. Ayon sa intensity ng pag-unlad - progresibo (ang sintomas complex ay bubuo sa loob ng 0.5-1 taon) at unti-unti - ang sakit ay bubuo sa loob ng 1 ... 10 taon.
Ang Cushing's syndrome ay may binibigkas na mga visual na sintomas. Ang pangunahing pagpapakita nito ay ang tinatawag na "Cushingoid" na uri ng istraktura ng katawan. Ang mga binibigkas na sintomas ng hypercortisolism ay:
Sa mga lalaki, ang labis na mga hormone ay nagdudulot ng feminization, isang pagbaba o kumpletong kawalan ng potency at libido. Mayroong pagkasayang ng mga testicle, gynecomastia.
Ang paunang pagsusuri ay ginawa batay sa pisikal na data at mga panayam sa pasyente. Kung ang labis na paggamit ng mga steroid hormone na may mga gamot ay hindi kasama, ang diagnosis ay itinatag gamit ang mga diagnostic ng laboratoryo at hardware.
Ang urinalysis ay nagpapakita ng antas ng paglabas ng cortisol. Kung ito ay 3-4 beses na mas mataas kaysa sa mga normal na halaga, may dahilan upang pag-usapan ang tungkol sa Cushing's syndrome.
Ang isang pangkalahatan at biochemical na pagsusuri sa dugo para sa hypercortisolism ay nagpapakita ng hypokalemia, tumaas na hemoglobin at kolesterol, diabetes mellitus, at electrolyte disturbances.
Maaaring makita ng CT, MRI at PET-CT ang mga tumor sa hypothalamic-pituitary-adrenal system - corticosteroma at adrenal hyperplasia, pituitary adenoma, ectopic corticotropinoma.
Sa tulong ng CT at radiography, ang pagkasayang ng tissue ng buto ay itinatag - isang pagbawas sa density ng buto, maraming mga bali, na katangian ng hypercortisolism.
Kung ang hypercortisolism ay pinaghihinalaang, ang mga sumusunod na pagsusuri ay kinuha.
Ang paggamot ng hypercortisolism ay depende sa mga sanhi ng sakit. Kung ang Cushing's syndrome ay resulta ng pag-inom ng mga hormonal na gamot, ang mga ito ay pinapalitan ng iba pang mga immunosuppressant.
Sa isang endogenous (panloob) na sanhi ng patolohiya, ang mga ahente na humaharang sa steroidogenesis ay inireseta, sa partikular, mitotane, aminoglutethimide, ketoconazole, mamomit.
Kung ang mga tumor ng adrenal glands o pituitary gland ay napansin, ang interbensyon sa kirurhiko ay ipinahiwatig - ang pag-alis ng mga neoplasma. Kung hindi ito posible, ang radiation therapy, unilateral, ay ginaganap.
Ang paggamot pagkatapos ng pagputol ng mga adrenal gland ay nagsasangkot ng therapy sa pagpapalit ng hormone.
Kung kinakailangan, gamitin ang buong hanay ng mga therapeutic measure - surgical, medikal at radiation.
Ang sintomas na paggamot ay nagsasangkot ng pagkuha ng mga gamot na naglalayong sugpuin ang isa o ibang uri ng symptomatology. Ang hypotensive, cardiac, sedative na gamot, immunomodulators, antidepressants, bitamina at mineral complex ay inireseta. Ang kakulangan ng mineral, protina at metabolismo ng karbohidrat ay nabayaran.
Ang pag-iwas sa hypercortisolism ay nagsasangkot ng sistematikong pagsubaybay sa antas ng mga hormone sa dugo. Hindi bababa sa isang beses sa isang taon, inirerekumenda na magsagawa ng radiography ng Turkish saddle.
Para sa mga pasyente na may osteoporosis, ang regular na paggamit ng mga elemento ng bakas at bitamina na nagpapataas ng density ng buto ay ipinahiwatig - pangunahin ang calcium at bitamina D.
Ang katamtamang pisikal na aktibidad nang walang labis na trabaho ay kapaki-pakinabang. Ang isang malusog na diyeta at pagkontrol sa timbang ay nakakatulong upang maiwasan ang labis na katabaan, at sa gayon ay mabawasan ang panganib na magkaroon ng Cushing's syndrome.
Ang paggamot sa depresyon, pagpapanatili ng mga normal na kakayahan sa pag-iisip (paglutas ng mga crossword puzzle, pagsasaulo ng tula, paglutas ng mga problema sa matematika) ay nagbibigay-daan sa iyo upang mapanatili ang normal na aktibidad ng utak, na higit na nakakaapekto sa paggawa ng mga corticoids.
