Острая энцефалопатия, обусловленная дефицитом витамина В1, необходимого для адекватного метаболизма церебральных клеток. Энцефалопатия Гайе-Вернике характеризуется тремя клиническими синдромами: смешанной атаксией, расстройством глазодвигательной функции и нарушением интегративной функции ЦНС. Верификация диагноза достигается путем изучения анамнеза, оценки неврологического статуса и их сопоставления с данными ЭЭГ, РЭГ, биохимического анализа крови, исследования цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга. Лечение состоит в экстренном введении и последующей длительной терапии витамином В1, назначении психотропных, антиоксидантных, ноотропных, сосудистых фармпрепаратов.
Синдром Гайе-Вернике носит название в честь французского доктора Гайе и немецкого психоневролога Вернике. Первый описал заболевание, которое назвал «диффузная энцефалопатия», второй - дал описание аналогичной клинической картины под названием «верхний острый полиоэнцефалит», поскольку считал, что в ее основе лежат воспалительные процессы. Энцефалопатия Гайе-Вернике встречается преимущественно у мужчин возраста 30-50 лет, чаще всего в периоде от 35 до 45 лет. Однако в современной литературе по неврологии можно найти единичные описания развития синдрома в возрасте до 30 лет. Хотя злоупотребление алкоголем является не единственной причиной, наиболее часто синдром Гайе-Вернике возникает именно на почве алкоголизма, в связи с чем его относят к острой алкогольной энцефалопатии.
Согласно современным представлениям, синдром Гайе-Вернике обусловлен выраженной недостаточностью в организме тиамина (витамина В1). Последний является кофактором нескольких ферментов, участвующих в различных метаболических процессах человеческого организма. В результате дефицита В1 тормозятся биохимические реакции, обеспечиваемые этими ферментами. Следствием является снижение утилизации глюкозы нервными клетками, т. е. их энергетическое голодание, и внеклеточное накопление глутамата. Глутамат выступает активатором рецепторов ионных каналов церебральных нейронов. Его повышенная концентрация приводит к гиперактивации каналов, по которым в нервную клетку поступают ионы кальция. Избыток внутриклеточного кальция влечет за собой активацию целого ряда ферментов, разрушающих структурные элементы клетки, в первую очередь митохондрии, и инициирующих апоптоз (саморазрушение) нейронов.
Характерным является перивентривулярное поражение церебральных тканей в области III и IV желудочков, сильвиевого водопровода. Страдают преимущественно структуры ствола мозга и промежуточного мозга, червь мозжечка, медиодорсальное ядро таламуса. С патологией последнего связывают сопровождающие синдром Гайе-Вернике расстройства памяти.
Причиной возникновения заболевания могут являться любые патологические процессы, приводящие к дефициту тиамина. Например, гиповитаминозы, заболевания ЖКТ с синдромом мальабсорбции, длительное голодание, неадекватное парентеральное питание, постоянная рвота, СПИД, некоторые гельминтозы, онкологические заболевания, приводящие к раковой кахексии, и пр. Однако в большинстве случаев синдром Гайе-Вернике связан с хроническим алкоголизмом. Длительность злоупотребления алкоголем до появления синдрома варьирует от 6 до 20 лет, у женщин может составлять всего 3-4 года. Как правило, синдром Гайе-Вернике манифестирует в третьей или в конце второй стадии алкоголизма, когда ежедневное употребление алкоголя длится месяцами. При этом у 30-50% пациентов в анамнезе уже имеются алкогольные психозы.
Как правило, синдром Гайе-Вернике дебютирует после продромального периода, продолжительность которого колеблется в среднем от нескольких недель до месяцев. В продроме могут наблюдаться астения, анорексия с отвращением к некоторым блюдам, нестабильность стула (запоры, чередующиеся с диареей), тошнота и рвота, абдоминалгии, нарушения сна, судороги в пальцах конечностей и икроножных мышцах, снижение зрения, головокружение. В отдельных случаях синдром Гайе-Вернике дебютирует без продрома на фоне острой соматической или инфекционной патологии, абстинентного синдрома.
Характерной триадой манифестации острой энцефалопатии Гайе-Вернике считается: спутанность сознания, атаксия, глазодвигательные расстройства (офтальмоплегия). Однако она наблюдается только у 35% пациентов. В большинстве случаев отмечается неспособность к концентрации внимания, апатия, дезориентация, отсутствие связного мышления, расстройство понимания и восприятия. Если синдром Гайе-Вернике дебютирует на фоне абстинентного синдрома, возможен алкогольный делирий, сопровождающийся психомоторным возбуждением. Атаксия обычно выражена до степени абазии - невозможности самостоятельно ходить и даже стоять. Она является смешанной: мозжечковой, вестибулярной и сенситивной. Последняя обусловлена полиневропатией, наличие которой констатируется в 80% случаев. Глазные нарушения включают косоглазие, горизонтальный нистагм, опущение верхнего века, дискоординацию содружественных движений глазных яблок; на поздних стадиях - миоз.
При отсутствии лечения энцефалопатия Гайе-Вернике зачастую приводит к коме и смертельному исходу. На фоне проводимой терапии наблюдается постепенный регресс выше указанной симптоматики. В первую очередь исчезает офтальмоплегия. Это может происходить через несколько часов после начала введения витамина В1, в отдельных случаях - через 2-3 суток. При отсутствии подобной динамики следует пересмотреть диагноз. Расстройства сознания регрессируют более медленно. На этом фоне постепенно вырисовываются проблемы с усвоением новой информации и нарушения памяти (фиксационная амнезия, ложные воспоминания), составляющие клинику корсаковского синдрома.
Из глазодвигательных расстройств у половины пациентов стойко сохраняется горизонтальный нистагм, возникающий при переводе взора в сторону. Аналогичный ему вертикальный нистагм может отмечаться на протяжении 2-4 мес. Обратное развитие атаксии и вестибулярных расстройств может занимать от недель до месяцев. Примерно у 50% больных сохраняется стойкая резидуальная атаксия, ходьба остается неуклюжей и замедленной.
Установить диагноз «синдром Гайе-Вернике» неврологу позволяют данные анамнеза, характерная клиническая картина, регресс симптоматики на фоне терапии тиамином. При осмотре обращают внимание на признаки хронического нарушения питания (пониженная масса тела, сухость кожи и снижение ее эластичности, деформация ногтей и т. п.). В неврологическом статусе отмечаются расстройство сознания, смешанная атаксия, офтальмоплегия, полиневропатия, признаки вегетативной дисфункции (гипергидроз, тахикардия, артериальная гипотония, ортостатический коллапс).
В биохимическом анализе крови возможно значительное снижение активности транскетолазы и повышение концентрации пирувата. После проведения люмбальной пункции исследование цереброспинальной жидкости определяет, что она соответствует норме. При выявлении плеоцитоза или содержания белка более 1000 г/л следует думать о развитии осложнений. Калорическая проба диагностирует наличие практически симметричных двусторонних вестибулярных расстройств.
В половине случаев синдром Гайе-Вернике сопровождается генерализованным замедлением волн при ЭЭГ. РЭГ зачастую определяет диффузное снижение церебрального кровотока. КТ головного мозга, как правило, не регистрирует патологические изменения в церебральных тканях. МРТ головного мозга позволяет выявить гиперинтенсивные области в медиальных ядрах таламуса, мамиллярных тельцах, стенках III желудочка, ретикулярной формации, сером веществе, окружающем сильвиев водопровод, крыше среднего мозга. Зоны поражения склонны накапливать контраст, вводимый при проведении дополнительного контрастирования в ходе МРТ. В перечисленных областях могут определяться петехиальные кровоизлияния и признаки цитотоксического отека.
Синдром Гайе-Вернике является ургентным состоянием. Требуется срочная госпитализация и скорейшее начало терапии витамином В1. Тиамин вводится внутривенно капельно дважды в день, затем переходят на внутримышечное введение. Параллельно с этим назначают и другие витамины: В6, С, РР. Делирий является показанием к назначению барбамила, хлорпромазина, диазепама, галоперидола и пр. психотропных средств. В качестве антиоксидантного лечения применяют инфузии цитофлавина. При необходимости терапия проводится с участием психиатра или нарколога. В дальнейшем для улучшения мнестических функций назначают курсы ноотропов (пирацетама, гамма-аминомасляной кислоты, экстракта гинкго билобы) и сосудистых фармпрепаратов (пентоксифиллина, винпоцетина), проводят повторные курсы терапии тиамином.
Синдром Гайе-Вернике имеет серьезный прогноз. В 15-20% случаев госпитализированные в стационар пациенты погибают, чаще всего от печеночной недостаточности или интеркуррентных инфекций (легочного туберкулеза, тяжелой пневмонии, сепсиса). Если энцефалопатия Гайе-Вернике имеет алкогольный генез, то наблюдается ее трансформация в корсаковский психоз, представляющий собой стойкий психоорганический синдром и ассоциирующийся с хронической алкогольной энцефалопатией.
Синдром Гайе-Вернике или другими словами острая энцефалопатия, возникает вследствие дефицита витамина B1, который требуется для нормального метаболизма нервных клеток головного мозга. Синдром был описан двумя учеными – Гайе и Вернике. Первый дал название - диффузная энцефалопатия, а второй определил заболевание как острый полиоэнцефалит, который характеризуется наличием воспалительных процессов в организме.
Данный синдром регистрируются преимущественно у лиц мужского пола в возрасте от 30 до 50 лет. Однако на сегодняшний день существуют зарегистрированные случаи возникновения синдрома в возрасте до 30-ти. Чаще всего заболевание возникает при постоянном употреблении высоких доз спиртных напитков, вследствие чего данная патология представляется как «острая алкогольная энцефалопатия».
На сегодняшний день выделяют следующие формы синдрома Гайе-Вернике:
При синдроме Гайя-Вернике поражаются отделы: гипоталамус, ствол мозга и мозжечок. Механизм развития заболевания подразумевает снижение количества нейронов и поражение миелина в участке белого вещества. Заболевание распостраняется на 4 желудочек, рядом с 3 и Сильвиевым водопроводом, выступающим каналом соединяющим данные отделы.
Синдром развивается при хронической форме алкоголизма, при недостатке витамина B1 и при ряде других факторов:
Данное состояние вызывает у пациента сосудисто-дистрофические изменения в головном мозге. При крайней нехватке витамина B1 существенно подавляется процесс переработки глюкозы нервными клетками, и поражаются митохондрии.
Рост числа нервных и психических расстройств, обострение других заболеваний, позволяет специалистам свидетельствовать о развитии синдрома.
ЭнцефалопатияГайя-Вернике включает 3 главных признака:
При данном синдроме большая часть пациентов испытывает дезориентацию и неспособность сосредоточиться на чем-либо. В зависимости от характера выделяют 2 основные стадии:
При обнаружении более 3-х признаков, пациенту необходимо немедленно обратиться к врачу-неврологу, во избежание серьёзных последствий в будущем.
Перед проведением инструментальных и лабораторных методов диагностики синдрома Вернике, пациент проходит первичный осмотр у невролога и офтальмолога. Специалисты дополнительно назначают методы обследования:
Определенные сложности в установлении данного заболевания заключатся в том, что диагноз Вернике необходимо дифференцировать от возможных новообразований в головном мозге и развивающихся психозов.
Пациенты с синдромом Гайе-Вернике имеют крайне неблагоприятный прогноз. Статистика показывает, что в 50% случаев возникает смерть пациента. Чаще всего это связано с возникновением сопутствующих заболеваний, таких как сахарный диабет, цирроз печени и т.д.
Для того, чтобы существенно снизить риск резкого ухудшения состояния пациента, важно незамедлительно предпринять меры. К ним относятся:
Чтобы избежать ухудшения общего состояния здоровья и существенно снизить риск летального исхода, необходимо проведение своевременной и эффективной терапии. Заболевание легче предотвратить, чем лечить, поэтому многие специалисты рекомендуют придерживаться профилактических мер:
В случае если пациент несвоевременно обратился за помощью к специалисту или при неэффективном лечении, существует риск возникновения негативных последствий:
Гайе Вернике (энцефалопатия Вернике) – это острое поражение среднего головного мозга и гипоталамуса в результате дефицита тиамина в организме человека, который возникает при хроническом употреблении алкогольных напитков.
Болезнь связана с уменьшением количества нейронов, глиозом и демиелинизацией в области перивентрикулярного серого вещества. Данная проблема относится к органическо-токсическим психозам и часто возникает совместно с синдромом Корсакова. Протекает болезнь остро, подостро или хронически.
Болезнь Гайе Вернике чаще всего обусловлена авитаминозом B1, алкоголизмом , полным истощением организма. К возникновению данного заболевания также предрасполагают голодание, гемодиализ, злокачественные опухолевые образования, СПИД .
Другими причинами для возникновения энцефалопатии Гайе-Вернике являются:
Характерные для энцефалопатии Гайе Вернике симптомы представляют собой:
Если Вы обнаружили у себя похожие симптомы, непременно обратитесь к специалисту . Легче предупредить заболевание, чем бороться с его последствиями.
У больных синдромом наблюдаются такие отклонения:
Лечение синдрома Гайе-Вернике включает в себя:
Если своевременно не лечить Синдром Гайе-Вернике, это может привести к следующим негативным последствиям:
При несвоевременном обращении может возникнуть кома, а затем – смерть.
Основную группу риска составляют мужчины в возрасте от 35 лет до 65 лет, которые злоупотребляют алкогольными напитками. Женщины в возрасте от 30 до 65 лет также входят в группу риска.
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
Шошина Вера Николаевна
Терапевт, образование: Северный медицинский университет. Стаж работы 10 лет.
Написано статей
Сегодня алкоголизм – это не просто заболевание отдельно взятого человека, это социальная проблема всего общества в целом. Медицинские исследования доказали, что существует взаимосвязь между непреодолимой тягой к спиртному и различными психоневрологическими патологиями. – одно из наиболее распространенных и очень опасных явлений, приводящих к возникновению необратимых процессов в головном мозге.
О том, что такое алкогольная энцефалопатия, многие люди имеют лишь смутное представление. В медицинской терминологии это явление характеризуется как алкогольный психоз, проходящий в крайне тяжелой форме. Заболевание характеризуется отравлением и гибелью клеток головного мозга из-за систематического употребления спиртного. Как правило, сочетает в себе несколько болезней, объединяют которые единая клиническая картина, симптоматика и этиология. Согласно международной классификации болезней (МКБ), алкогольная энцефалопатия относится к 6 классу из 10.
Помимо патологических изменений, происходящих в головном мозге, для заболевания характерны сильная истощенность организма, интоксикация продуктами метаболизма алкоголя (цирроз печени, гепатиты и т. д.), дефицит витаминов и микроэлементов, оксидативный стресс.
Алкогольная энцефалопатия головного мозга нередко диагностируется у людей, злоупотребляющих алкогольными суррогатами. Именно такие лица чаще других попадают в медицинские учреждения с различными отравлениями, алкогольным делирием (белая горячка) и прочими психическими нарушениями, а также заболеваниями внутренних органов, вызванными алкоголем.
У алкогольной энцефалопатии имеется две формы протекания заболевания – острая и хроническая. Другие виды встречаются гораздо реже, и к причинам их появления принято относить злоупотребление отдельными сортами вин.
К острой алкогольной стадии относят синдром Гайе-Вернике (энцефалопатия Вернике), которому подвержены представители сильного пола в зрелом возрасте (от 35 до 45 лет), но иногда диагностируются случаи, когда от него страдают и молодые люди.
К хронической форме относятся корсаковский психоз (наблюдается преимущественно у женщин), алкогольный псевдопаралич (диагностируется у лиц обоего пола в возрасте от 30 до 65 лет, но у женщин встречается значительно реже).
Рассмотрим подробно каждую стадию.
Если говорить о временных рамках протекания стадии, то у каждого пациента она индивидуальна. У кого-то она длится несколько недель, у кого-то исчисляется месяцами. Но в любом случае для острой стадии характерно резкое ухудшение здоровья.
У человека наблюдается ряд расстройств как нервного, так и соматического характера, а также развитие некоторых заболеваний, характерных для хронических алкоголиков (панкреатит, гепатит, цирроз печени).
Энцефалопатия Вернике имеет следующие симптомы:
Энцефалопатия Гайе-Вернике характеризуется довольно ярким симптомом – отсутствием у человека удовлетворения от употребления спиртного.
Пациенту с острой алкогольной формой должна быть незамедлительно оказана медицинская помощь, в противном случае у него наступит синдром угнетения сознания – оглушение, сопор, кома. Даже если человеку и удается выжить, то прогноз неблагоприятный: в большинстве случаев это слабоумие.
Корсаковский психоз также называют полиневритическим. Характеризуется фиксационной или ретроградной амнезией, дезориентацией в пространстве, времени и месте. Человек теряет способность к передвижению, не может разговаривать, у него наблюдаются атрофия мышц, полиневриты конечностей, чувствительность кожи снижается. Иногда пациент испытывает конфабуляцию – ложные воспоминания о событиях, которых в его жизни не происходило.
Другой формой хронической стадии энцефалопатии является алкогольный псевдопаралич. Диагностируется гораздо реже, чем корсаковский психоз.
Признаки во многом схожи с корсаковским психозом, но не столь ярко выражены:
Если лечение пациента проводилось правильно и своевременно, то вышеуказанные патологии психики исчезают, не оставляя последствий, в отличие от острой стадии энцефалопатии, которая в большинстве случаев приводит к необратимым последствиям, инвалидности и смерти.
Токсическая энцефалопатия при алкоголизме, для которой характерны разнонаправленные симптомы, опасна тем, что ее легко можно спутать с некоторыми заболеваниями: шизофренией, белой горячкой, острыми психозами (не алкогольной этиологии), опухолями мозга, а также острой формой авитаминоза, развившейся вследствие анорексии.
Именно поэтому решающим фактором в борьбе с алкогольной энцефалопатией является сбор анамнеза, исследование истории болезни. Эти действия позволят специалисту сделать верные предположения о том, что именно привело к такой клинической картине. Врач уточняет, когда именно началось заболевание, употребляемые больным напитки. Если сознание не нарушено, доктор беседует непосредственно с пациентом, если же у него наблюдается угнетение сознания, то ведется опрос родственников или людей, находившихся в непосредственной близости к пострадавшему.
Диагностические мероприятия должны быть проведены как можно раньше, в противном случае у больного могут наступить сердечная недостаточность, отек головного мозга и прочие необратимые явления, вплоть до летального исхода.
При подозрении на алкогольную энцефалопатию человеку следует незамедлительно вызвать скорую помощь. До приезда бригады медиков нужно накрыть больного одеялом для того, чтобы тело сохраняло тепло. При этом нужно наблюдать, чтобы человек не захлебнулся рвотными массами – к сожалению, такие случаи имеют место в медицинской практике.
Если больной впадает в кому, то остается только довериться врачам, так как из этого состояния можно выйти только с помощью медикаментозных средств и соответствующих процедур. Нужно отметить, что подобное состояние является мощнейшим стрессом, поэтому без последствий для всех органов и систем организма вряд ли обойдется.
Единой схемы лечения алкогольной энцефалопатии не существует, все зависит от формы заболевания и состояния пациента. Требование, которое предъявляется для успешного лечения, – полный отказ от спиртного. Лечение непрерывное и длительное. Протяженность его составляет от нескольких недель до месяцев.
Лечение алкогольной энцефалопатии включает в себя следующие этапы:
Если у пациента энцефалопатия Вернике, ему требуется незамедлительная медицинская помощь. Терапия включает в себя прием витаминов группы В1, В6, РР (3 раза в день, дозировка устанавливается врачом), магния сульфата, (если имеются нарушения работы головного мозга). В отдельных случаях могут потребоваться лечебные мероприятия, целью которых является нормализация внутричерепного давления. Используется лечение, аналогичное тяжелым формам белой горячки, психологическая поддержка.
Хронические стадии алкогольного психоза лечатся исходя из того, в какой степени поражен головной мозг – в дальнейшем это будет определять возможности полноценной жизни пациента.
Терапия при корсаковском психозе включает в себя витаминизацию (прием жизненно необходимых витаминов В, С, Р, К). В обязательном порядке назначается соответствующая диета. Проводятся мероприятия по очищению крови от токсинов, физиотерапевтические процедуры.
Алкогольный псевдопаралич следует лечить теми же методами, как и корсаковский психоз. Сюда же добавляются препараты для поддержания работы печени, лекарства, направленные на устранение болей.
Подключение к аппарату искусственной вентиляции легких, гемодиализ, парентеральное питание, то есть использование систем жизнеобеспечения целесообразно в тяжелых случаях. Чтобы предотвратить появление , используется Фуроседин.
Особое значение уделяется реабилитационному процессу, поскольку велик риск необратимых изменений в организме и тяжелых осложнений: нарушения сердечно-сосудистой деятельности, возникновения опухолей мозга, параличей конечностей, и прочего.
Если говорить об эффективности народных методов при алкогольной энцефалопатии, то они целесообразны на острой стадии. Применять их можно, но только в комплексе с основным лечением и после консультации специалиста. Заниматься самолечением опасно и чревато осложнением ситуации.
Для создания стойкого эффекта отвращения к спиртному и поддержки организма в реабилитационном периоде можно использовать чабрец, облепиху, полынь.
Прогнозировать, какие последствия будут иметь алкогольные энцефалопатии, сложно, все зависит от сроков течения болезни, периодичности употребления алкоголя (в большей степени суррогатов), окружения больного, наследственности.
В запущенных случаях очень велик риск инвалидности как физической, так и психической по причине нарушения деятельности всех органов и систем.
К мерам профилактики относятся выявление алкоголизма на ранних стадиях и добровольный отказ от спиртных напитков любой крепости, поддержка близких, здоровый образ жизни, сбалансированный рацион, разумные спортивные тренировки.
51.2 , 10. 6
Витамин B 1 служит кофактором нескольких ферментов, в том числе транскетолазы , пируватдегидрогеназы и альфа-кетоглутаратдегидрогеназы. При авитаминозе B 1 снижается утилизация глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии. Накопление глутамата в результате снижения активности альфа-кетоглутаратдегидрогеназы на фоне дефицита энергии оказывает нейротоксическое действие. Вследствие этого происходит уменьшение числа нейронов, демиелинизация и глиоз области перивентрикулярного серого вещества. Наиболее часто вовлекаются области медиального гипоталамуса, что предположительно вызывает амнезию, повреждение сосцевидных тел, червя мозжечка и ядер III, VI и VIII черепных нервов.
Острая форма алкогольной энцефалопатии встречается обычно у мужчин в возрасте 35-45 лет. Существует также хроническая форма алкогольной энцефалопатии - корсаковский психоз . Для всех форм энцефалопатий характерен период предболезни разной степени продолжительности: от нескольких недель до года и более, наиболее коротким он бывает при сверхострой форме - 2-3 недели. Этот период характеризуется развитием астении с преобладанием адинамии, снижением аппетита вплоть до полной анорексии , отвращением к жирной и белоксодержащей пище. Довольно частый симптом - рвота , преимущественно в утренние часы. Нередко отмечаются изжога , отрыжка , боли в животе , неустойчивый стул. Физическое истощение усиливается. Для состояния продрома типичны нарушения сна - трудности засыпания, неглубокий поверхностный сон с яркими кошмарами, частыми пробуждениями, ранним просыпанием. Может отмечаться извращенный цикл сон-бодрствование: сонливость днём и бессонница ночью. Более часто возникают ощущения озноба или жара, которые сопровождаются потливостью, сердцебиениями, болью в области сердца, чувством нехватки воздуха, обычно по ночам. В различных областях тела, как правило, в конечностях, нарушается кожная чувствительность, в мышцах икр, пальцах рук или ног отмечаются судороги .
Классическая триада симптомов - офтальмоплегия , атаксия , спутанность сознания - имеется лишь в трети случаев. Началом заболевания, как правило, служит делирий со скудными, отрывочными, однообразными галлюцинациями и иллюзиями. Доминируют тревога и страх. Двигательное возбуждение наблюдается преимущественно в виде стереотипных действий (как при обыденных или профессиональных занятиях). Периодически возможно развитие кратковременных состояний обездвиженности с повышенным тонусом мышц. Больные могут что-то бормотать, выкрикивать однообразные слова, при этом речевой контакт с ними невозможен. Через несколько дней развивается состояние оглушённости, которое затем может перейти в ступор, а при неблагоприятном течении - в кому . В более редких случаях сопорозному состоянию предшествует апатический ступор .
Ухудшению психического состояния способствует усугубление соматических и неврологических нарушений; последние отличаются большим разнообразием. Часто наблюдаются фибриллярные подёргивания языка, губ и мышц лица. Постоянно отмечаются сложные непроизвольные движения, среди которых дрожание, перемежающееся подергиваниями, хореиморфными , атетоидными и другими видами движений. Мышечный тонус может быть как повышен, так и снижен. Вскоре развивается атаксия. Определяются нистагм , птоз, страбизм, неподвижность взора, а также зрачковые расстройства (анизокория , миоз , ослабление реакции на свет вплоть до её полного исчезновения) и нарушение конвергенции. Довольно часто отмечаются полиневриты, лёгкие парезы , наличие пирамидальных знаков, из менингеальных симптомов может определяться ригидность затылочных мышц. Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. Лицо отёчное . Язык малинового цвета, его сосочки сглажены. Отмечается повышенная температура. Постоянны тахикардия и аритмия , артериальное давление при усугублении состояния снижается, имеется склонность к гипотензии и коллапсу. Отмечается гепатомегалия, нередко встречается диарея .
Сверхострое течение характеризуется тем, что сначала развиваются тяжёлые формы делирия (профессионального или мусситирующего). Вегетативная и неврологическая симптоматика продромального периода резко усиливается. Температура тела достигает 40-41 °C. Спустя один или несколько дней развивается состояние оглушённости с переходом в коматозное . Смерть наступает чаще на 3-6-й день.
Энцефалопатии Вернике обычно сопутствуют другие проявления нарушений питания - в частности, у 80 % больных имеется полинейропатия . Гораздо реже встречаются амблиопия и спинальная спастическая атаксия. Нередки тахикардия и ортостатическая гипотензия , которые могут возникнуть в результате поражения вегетативной нервной системы либо быть симптомами влажной формы бери-бери . Глазодвигательные расстройства исчезают через несколько часов после введения тиамина, тогда как атаксия держится дольше, а примерно у половины больных полного восстановления не происходит и походка остается замедленной, шаркающей, с широко расставленными ногами. Апатия , сонливость, спутанность сознания тоже проходят постепенно. По мере регресса этих расстройств на первый план может выйти фиксационная амнезия - корсаковский синдром. Это - частый спутник энцефалопатии Вернике; по сути, речь идет об одном заболевании - синдроме Вернике - Корсакова . В исходе синдрома Гайе - Вернике возможно развитие психоорганического синдрома: остаются провалы в памяти, конфабуляции , путаница последовательности событий. Летальность часто бывает связана с присоединением сопутствующих заболеваний, обычно пневмонии , к которой эти больные склонны.
Диагноз обычно устанавливается преимущественно на основании клинической картины и данных анамнеза . Дифференцировать необходимо с делирием, опухолями головного мозга, шизофренией , острыми симптоматическими психозами .
Лабораторные данные: в периферической крови - макроцитарная анемия; в ликворе - лёгкое повышение содержания белка (<90 мг% ). КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел.
