Akútna encefalopatia spôsobená nedostatkom vitamínu B1, ktorý je nevyhnutný pre adekvátny metabolizmus mozgových buniek. Gaye-Wernickeovu encefalopatiu charakterizujú tri klinické syndrómy: zmiešaná ataxia, okulomotorická dysfunkcia a porucha integračnej funkcie CNS. Overenie diagnózy sa dosiahne štúdiom anamnézy, posúdením neurologického stavu a ich porovnaním s údajmi EEG, REG, biochemickým krvným testom, vyšetrením mozgovomiechového moku, MRI mozgu. Liečba pozostáva z núdzového podávania a následnej dlhodobej terapie vitamínom B1, vymenovania psychotropných, antioxidačných, nootropných, cievnych liečiv.
Gaye-Wernickeov syndróm je pomenovaný podľa francúzskeho lekára Gayeho a nemeckého psychoneurológa Wernickeho. Prvý opísal chorobu, ktorú nazval „difúzna encefalopatia“, druhý opísal podobný klinický obraz s názvom „horná akútna polioencefalitída“, pretože veril, že je založená na zápalových procesoch. Gaye-Wernicke encefalopatia sa vyskytuje prevažne u mužov vo veku 30-50 rokov, najčastejšie v období od 35 do 45 rokov. V modernej literatúre o neurológii však možno nájsť jednotlivé opisy vývoja syndrómu vo veku do 30 rokov. Hoci zneužívanie alkoholu nie je jediný dôvod, najčastejšie Gaye-Wernickeov syndróm vzniká práve na podklade alkoholizmu, v súvislosti s ktorým sa označuje ako akútna alkoholická encefalopatia.
Podľa moderné nápady, Gaye-Wernickeov syndróm je spôsobený vážnym nedostatkom tiamínu (vitamín B1) v tele. Ten je kofaktorom niekoľkých enzýmov zapojených do rôznych metabolických procesov v ľudskom tele. V dôsledku nedostatku B1 sú biochemické reakcie zabezpečované týmito enzýmami inhibované. Dôsledkom je zníženie využitia glukózy nervovými bunkami, t.j. ich energetické hladovanie a extracelulárna akumulácia glutamátu. Glutamát pôsobí ako aktivátor receptorov iónových kanálov v mozgových neurónoch. Jeho zvýšená koncentrácia vedie k hyperaktivácii kanálov, ktorými ióny vápnika vstupujú do nervovej bunky. Nadbytok intracelulárneho vápnika znamená aktiváciu množstva enzýmov, ktoré ničia štrukturálne prvky bunky, predovšetkým mitochondrie, a iniciujú apoptózu (sebadeštrukciu) neurónov.
Charakteristická je periventrikulárna lézia cerebrálnych tkanív v oblasti III a IV komôr, Sylviov akvadukt. Postihnuté sú predovšetkým štruktúry mozgového kmeňa a diencefala, cerebelárny vermis a mediodorzálne jadro talamu. Poruchy pamäti sprevádzajúce Gaye-Wernickeov syndróm sú spojené s patológiou tohto syndrómu.
Príčinou ochorenia môžu byť akékoľvek patologické procesy vedúce k nedostatku tiamínu. Napríklad hypovitaminóza, gastrointestinálne ochorenia s malabsorpčným syndrómom, dlhotrvajúce hladovanie, nedostatočná parenterálna výživa, neustále vracanie, AIDS, niektoré helmintiázy, onkologické ochorenia vedúce k rakovinovej kachexii atď. Avšak vo väčšine prípadov je Gaye-Wernicke syndróm spojený s chronickým alkoholizmom . Trvanie abúzu alkoholu pred vznikom syndrómu kolíše od 6 do 20 rokov, u žien to môže byť aj 3-4 roky. Gaye-Wernickeov syndróm sa spravidla prejavuje v treťom alebo na konci druhého štádia alkoholizmu, kedy každodenné použitie alkohol trvá mesiace. Zároveň 30-50% pacientov už má v anamnéze alkoholickú psychózu.
Gaye-Wernickeov syndróm spravidla začína po prodromálnom období, ktorého trvanie sa pohybuje v priemere od niekoľkých týždňov až po mesiace. V prodróme možno pozorovať asténiu, anorexiu s averziou k niektorým jedlám, nestabilitu stolice (zápcha striedajúca sa s hnačkou), nevoľnosť a vracanie, brušné bolesti, poruchy spánku, kŕče v prstoch a lýtkových svaloch, znížené videnie, závraty. IN jednotlivé prípady Gaye-Wernickeov syndróm debutuje bez prodromu na pozadí akútnej somatickej alebo infekčnej patológie, abstinenčného syndrómu.
Charakteristická triáda prejavov akút Gayova encefalopatia- Wernicke sa považuje za: zmätenosť, ataxiu, okulomotorické poruchy (oftalmoplégia). Vyskytuje sa však len u 35 % pacientov. Vo väčšine prípadov sa vyskytuje neschopnosť koncentrácie, apatia, dezorientácia, chýbajúce koherentné myslenie, porucha porozumenia a vnímania. Ak syndróm Gaye-Wernicke debutuje na pozadí abstinenčného syndrómu, je možné alkoholické delírium sprevádzané psychomotorickou agitáciou. Ataxia sa zvyčajne prejavuje v rozsahu abázie - neschopnosti samostatne chodiť a dokonca stáť. Je zmiešaná: cerebelárna, vestibulárna a senzitívna. Posledne menovaný je spôsobený polyneuropatiou, ktorej prítomnosť sa uvádza v 80% prípadov. Očné poruchy zahŕňajú strabizmus, horizontálny nystagmus, pokles horného viečka, nekoordinovanosť priateľských pohybov očí; v neskorších štádiách - mióza.
Ak sa Gaye-Wernicke encefalopatia nelieči, často vedie ku kóme a smrti. Na pozadí prebiehajúcej terapie sa pozoruje postupná regresia vyššie uvedených symptómov. Po prvé, oftalmoplégia zmizne. K tomu môže dôjsť niekoľko hodín po začiatku zavedenia vitamínu B1, v niektorých prípadoch - po 2-3 dňoch. Pri absencii takejto dynamiky by sa mala diagnóza prehodnotiť. Poruchy vedomia ustupujú pomalšie. Na tomto pozadí sa postupne objavujú problémy s asimiláciou. nové informácie a poruchy pamäti (fixačná amnézia, falošné spomienky), ktoré tvoria kliniku Korsakovovho syndrómu.
Z okulomotorických porúch u polovice pacientov pretrváva horizontálny nystagmus, ktorý vzniká pri posunutí pohľadu do strany. Vertikálny nystagmus podobný jemu možno pozorovať 2-4 mesiace. Regresia ataxie a vestibulárnych porúch môže trvať týždne až mesiace. Približne 50 % pacientov má pretrvávajúcu reziduálnu ataxiu, chôdza zostáva nemotorná a pomalá.
Neurológ môže stanoviť diagnózu „Gaye-Wernickeovho syndrómu“ na základe údajov z anamnézy, charakteristickej klinický obraz, regresia symptómov na pozadí tiamínovej terapie. Pri vyšetrení sa venuje pozornosť prejavom chronickej podvýživy (nízka telesná hmotnosť, suchá koža a zníženie jej elasticity, deformácia nechtov a pod.). V neurologickom stave je porucha vedomia, zmiešaná ataxia, oftalmoplégia, polyneuropatia, známky autonómnej dysfunkcie (hyperhidróza, tachykardia, arteriálna hypotenzia, ortostatický kolaps).
V biochemickom krvnom teste je možné výrazné zníženie aktivity transketolázy a zvýšenie koncentrácie pyruvátu. Po lumbálnej punkcii vyšetrenie likvoru určí, že je v norme. Pri zistení pleocytózy alebo obsahu bielkovín nad 1000 g/l treba myslieť na rozvoj komplikácií. Kalorický test diagnostikuje prítomnosť takmer symetrických bilaterálnych vestibulárnych porúch.
V polovici prípadov je Gaye-Wernickeov syndróm sprevádzaný všeobecným spomalením EEG vĺn. REG často určuje difúzny pokles cerebrálneho prietoku krvi. CT mozgu spravidla nezaznamenáva patologické zmeny v mozgových tkanivách. MRI mozgu odhaľuje hyperintenzívne oblasti v mediálnych jadrách talamu, prsných telieskach, stenách tretej komory, retikulárnej formácii, sivej hmote obklopujúcej Sylviov akvadukt a na streche stredného mozgu. Postihnuté oblasti majú tendenciu hromadiť kontrast vstreknutý počas dodatočného zvýšenia kontrastu počas MRI. V týchto oblastiach je možné určiť petechiálne krvácania a príznaky cytotoxického edému.
Gaye-Wernickeov syndróm je naliehavý stav. Je potrebná urgentná hospitalizácia a včasné začatie liečby vitamínom B1. Tiamín sa podáva intravenózne dvakrát denne, potom sa prejde na intramuskulárnu injekciu. Súbežne s tým sú predpísané ďalšie vitamíny: B6, C, PP. Delírium je indikáciou na vymenovanie barbamilu, chlórpromazínu, diazepamu, haloperidolu a iných psychotropných liekov. Cytoflavínové infúzie sa používajú ako antioxidačná liečba. Ak je to potrebné, terapia sa vykonáva za účasti psychiatra alebo narcológa. V budúcnosti sa na zlepšenie mnestických funkcií predpisujú kurzy nootropík (piracetam, kyselina gama-aminomaslová, extrakt z ginkgo biloby) a vaskulárnych liečiv (pentoxifylín, vinpocetín), opakujú sa kurzy tiamínovej terapie.
Gaye-Wernickeov syndróm má vážnu prognózu. V 15-20% prípadov zomierajú hospitalizovaní pacienti, najčastejšie na zlyhanie pečene alebo interkurentné infekcie (pľúcna tuberkulóza, ťažký zápal pľúc, sepsa). Ak má Gaye-Wernickeova encefalopatia alkoholickú genézu, potom sa pozoruje jej transformácia na Korsakovovu psychózu, čo je pretrvávajúci psycho-organický syndróm a je spojený s chronickou alkoholickou encefalopatiou.
Gaye-Wernickeov syndróm alebo inými slovami akútna encefalopatia vzniká v dôsledku nedostatku vitamínu B1, ktorý je potrebný pre normálny metabolizmus nervových buniek v mozgu. Syndróm opísali dvaja vedci – Gaye a Wernicke. Prvý dal názov - difúzna encefalopatia a druhý definoval ochorenie ako akútnu polioencefalitídu, ktorá sa vyznačuje prítomnosťou zápalové procesy v organizme.
Tento syndróm je zaznamenaný najmä u mužov vo veku 30 až 50 rokov. K dnešnému dňu sú však hlásené prípady výskytu syndrómu pred dosiahnutím veku 30 rokov. Najčastejšie sa choroba vyskytuje pri neustálom používaní vysokých dávok alkoholických nápojov, v dôsledku čoho túto patológiu prezentované ako „akútna alkoholická encefalopatia“.
K dnešnému dňu sa rozlišujú tieto formy Gaye-Wernickeovho syndrómu:
Pri Gaia-Wernicke syndróme sú postihnuté tieto oddelenia: hypotalamus, mozgový kmeň a cerebellum. Mechanizmus vývoja ochorenia zahŕňa zníženie počtu neurónov a poškodenie myelínu v oblasti bielej hmoty. Choroba sa šíri do 4. komory, vedľa 3. a Sylviovho akvaduktu, vyčnievajúceho kanála spájajúceho tieto oddelenia.
Syndróm sa vyvíja s chronickou formou alkoholizmu, s nedostatkom vitamínu B1 a s množstvom ďalších faktorov:
Tento stav spôsobuje u pacienta vaskulárne-dystrofické zmeny v mozgu. Pri extrémnom nedostatku vitamínu B1 je výrazne utlmený proces spracovania glukózy nervovými bunkami, ovplyvnené sú mitochondrie.
Zvýšenie počtu nervových a duševných porúch, exacerbácia iných ochorení umožňuje odborníkom svedčiť o vývoji syndrómu.
Gaia-Wernicke encefalopatia zahŕňa 3 hlavné znaky:
Pri tomto syndróme väčšina pacientov pociťuje dezorientáciu a neschopnosť sústrediť sa na čokoľvek. V závislosti od povahy sa rozlišujú 2 hlavné fázy:
Ak sa zistia viac ako 3 príznaky, pacient by mal okamžite kontaktovať neurológa, aby sa v budúcnosti vyhli vážnym následkom.
Pred vedením inštrumentálnych a laboratórne metódy diagnostike Wernickeho syndrómu pacient absolvuje vstupné vyšetrenie u neurológa a oftalmológa. Špecialisti navyše predpisujú vyšetrovacie metódy:
Určité ťažkosti pri určovaní tohto ochorenia spočívajú v tom, že diagnózu Wernickeho treba odlíšiť od možných novotvarov v mozgu a rozvíjajúcich sa psychóz.
Pacienti s Gaye-Wernickeho syndrómom majú mimoriadne zlú prognózu. Štatistiky ukazujú, že v 50% prípadov nastáva smrť pacienta. S tým sa najčastejšie spája výskyt sprievodných ochorení, ako napr cukrovka, cirhóza pečene atď.
Aby sa výrazne znížilo riziko prudkého zhoršenia stavu pacienta, je dôležité okamžite konať. Tie obsahujú:
Aby nedošlo k zhoršeniu Všeobecná podmienka zdravie a výrazne znížiť riziko úmrtia, je potrebné vykonávať včasnú a účinnú terapiu. Ochoreniu sa dá ľahšie predchádzať ako liečiť, preto mnohí odborníci odporúčajú dodržiavať preventívne opatrenia:
Ak pacient nevyhľadá pomoc od špecialistu včas alebo s neúčinnou liečbou, existuje riziko negatívnych následkov:
Gaye Wernicke (Wernickeova encefalopatia)- ide o akútnu léziu stredného mozgu a hypotalamu v dôsledku nedostatku tiamínu v ľudskom tele, ku ktorému dochádza pri chronickom užívaní alkoholických nápojov.
Ochorenie je spojené s poklesom počtu neurónov, gliózou a demyelinizáciou v periventrikulárnej šedej hmote. Tento problém sa týka organicko-toxických psychóz a často sa vyskytuje v spojení s Korsakoffovým syndrómom. Ochorenie prebieha akútne, subakútne alebo chronicky.
Gaye Wernickeho choroba je najčastejšie spôsobená nedostatkom vitamínu B1, alkoholizmom, úplným vyčerpaním tela. Hladovanie, hemodialýza, zhubné nádorové formácie, AIDS tiež predisponujú k výskytu tejto choroby.
Ďalšie príčiny výskytu Gaye-Wernicke encefalopatie sú:
Typické príznaky encefalopatie Gaye Wernickeho sú:
Ak na sebe nájdete podobné príznaky, určite sa poraďte s odborníkom. Je ľahšie predchádzať chorobe, ako riešiť jej následky.
U pacientov so syndrómom sa pozorujú tieto odchýlky:
Liečba Gaye-Wernickeovho syndrómu zahŕňa:
Ak sa Gaye-Wernicke syndróm nelieči včas, môže to viesť k nasledujúcim negatívnym dôsledkom:
Pri predčasnej liečbe môže nastať kóma a potom smrť.
Hlavnú rizikovú skupinu tvoria muži vo veku 35 až 65 rokov, ktorí zneužívajú alkoholické nápoje. Ohrozené sú aj ženy vo veku 30 až 65 rokov.
Tento článok je uverejnený len na vzdelávacie účely a nepredstavuje vedecký materiál ani odbornú lekársku pomoc.
Šošina Vera Nikolajevna
Terapeut, vzdelanie: Northern Medical University. Pracovná prax 10 rokov.
Napísané články
Alkoholizmus dnes nie je len chorobou jednotlivca, je spoločenským problémom celej spoločnosti. Lekársky výskum dokázal, že existuje vzťah medzi neodolateľnou túžbou po alkohole a rôznymi neuropsychiatrickými patológiami. - jeden z najčastejších a veľmi nebezpečných javov vedúcich k výskytu nezvratných procesov v mozgu.
Mnoho ľudí má len hmlistú predstavu o tom, čo je alkoholická encefalopatia. V lekárskej terminológii je tento jav charakterizovaný ako alkoholická psychóza, prechádzajúca v mimoriadne ťažkej forme. Ochorenie je charakterizované otravou a smrťou mozgových buniek v dôsledku systematického používania alkoholu. Spravidla kombinuje niekoľko ochorení, ktoré spája jeden klinický obraz, symptómy a etiológia. Podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb (ICD) patrí alkoholická encefalopatia do triedy 6 z 10.
Okrem patologických zmien vyskytujúcich sa v mozgu je ochorenie charakterizované ťažkým vyčerpaním organizmu, intoxikáciou produktmi metabolizmu alkoholu (cirhóza pečene, hepatitída atď.), nedostatkom vitamínov a mikroelementov a oxidačným stresom.
Alkoholická encefalopatia mozgu je často diagnostikovaná u ľudí, ktorí zneužívajú alkoholické náhrady. Práve títo ľudia častejšie ako iní končia v liečebných ústavoch s rôznymi otravami, alkoholickým delíriom (delírium tremens) a inými duševnými poruchami, ako aj chorobami vnútorných orgánov spôsobených alkoholom.
Alkoholická encefalopatia má dve formy priebehu ochorenia - akútnu a chronickú. Ostatné druhy sú oveľa menej bežné a je zvykom pripisovať zneužívanie určitých odrôd vín dôvodom ich vzhľadu.
K akútnemu alkoholickému štádiu patrí Gaye-Wernickeov syndróm (Wernickeho encefalopatia), ktorý postihuje silnejšie pohlavie v dospelosti (od 35 do 45 rokov), no niekedy sú diagnostikované prípady, kedy ním trpia aj mladí ľudia.
Chronická forma zahŕňa Korsakovovu psychózu (pozorovanú hlavne u žien), alkoholickú pseudoparalýzu (diagnostikovanú u ľudí oboch pohlaví vo veku 30 až 65 rokov, u žien je však oveľa menej častá).
Zvážme každú fázu podrobne.
Ak hovoríme o časovom rámci priebehu štádia, tak je to u každého pacienta individuálne. Niekomu to trvá niekoľko týždňov, niekomu mesiace. Ale v každom prípade je akútne štádium charakterizované prudkým zhoršením zdravotného stavu.
Osoba má množstvo porúch nervovej aj somatickej povahy, ako aj vývoj určitých chorôb charakteristických pre chronických alkoholikov (pankreatitída, hepatitída, cirhóza pečene).
Wernickeho encefalopatia má nasledujúce príznaky:
Gaye-Wernicke encefalopatia je charakterizovaná pomerne nápadným príznakom - nedostatok uspokojenia človeka z pitia alkoholu.
Pacientovi s akútnou alkoholickou formou by mala byť okamžite poskytnutá lekárska pomoc, inak bude mať syndróm depresie vedomia - omráčenie, stupor, kóma. Aj keď sa človeku podarí prežiť, prognóza je nepriaznivá: vo väčšine prípadov ide o demenciu.
Korsakovova psychóza sa tiež nazýva polyneuritická. Je charakterizovaná fixáciou alebo retrográdnou amnéziou, dezorientáciou v priestore, čase a mieste. Človek stráca schopnosť pohybu, nemôže rozprávať, má svalovú atrofiu, polyneuritídu končatín, znižuje sa citlivosť kože. Niekedy pacient zažíva konfabuláciu – falošné spomienky na udalosti, ktoré sa v jeho živote nevyskytli.
Ďalšou formou chronického štádia encefalopatie je alkoholická pseudoparalýza. Je diagnostikovaná oveľa menej často ako Korsakovova psychóza.
Príznaky sú v mnohých ohľadoch podobné Korsakovovej psychóze, ale nie sú také výrazné:
Ak bol pacient liečený správne a včas, potom vyššie uvedené duševné patológie zmiznú bez zanechania následkov, na rozdiel od akútneho štádia encefalopatie, ktoré vo väčšine prípadov vedie k nezvratným následkom, invalidite a smrti.
Toxická encefalopatia pri alkoholizme, ktorá sa vyznačuje viacsmernými symptómami, je nebezpečná, pretože sa dá ľahko zameniť s niektorými chorobami: schizofrénia, delírium tremens, akútna psychóza (nealkoholickej etiológie), mozgové nádory a akútna forma beri-beri, ktorá sa vyvinula napr. dôsledok anorexie.
Rozhodujúcim faktorom v boji proti alkoholickej encefalopatii je preto zber anamnézy, štúdium anamnézy. Tieto akcie umožnia špecialistovi urobiť správne predpoklady o tom, čo presne viedlo k takémuto klinickému obrazu. Lekár špecifikuje, kedy presne choroba začala, aké nápoje pacient používa. Ak vedomie nie je narušené, lekár hovorí priamo s pacientom, ale ak má depresiu vedomia, vypočúvajú sa príbuzní alebo ľudia, ktorí boli v tesnej blízkosti obete.
Diagnostické opatrenia by sa mali vykonať čo najskôr, inak môže pacient zaznamenať zlyhanie srdca, edém mozgu a iné nezvratné javy až do smrti.
Ak máte podozrenie na alkoholickú encefalopatiu, osoba by mala okamžite zavolať sanitku. Pred príchodom lekárskeho tímu musíte pacienta prikryť dekou, aby si telo udržalo teplo. Zároveň je potrebné dodržať, aby sa človek neudusil zvratkami – žiaľ, takéto prípady sa v lekárskej praxi stávajú.
Ak pacient upadne do kómy, zostáva len dôverovať lekárom, pretože z tohto stavu sa dá dostať iba pomocou liekov a vhodných postupov. Treba poznamenať, že takýto stav je najsilnejším stresom, a preto je nepravdepodobné, že by to malo následky pre všetky orgány a systémy tela.
Neexistuje jediný liečebný režim pre alkoholickú encefalopatiu, všetko závisí od formy ochorenia a stavu pacienta. Podmienkou úspešnej liečby je úplná abstinencia od alkoholu. Liečba je nepretržitá a dlhá. Jeho trvanie sa pohybuje od niekoľkých týždňov až po mesiace.
Liečba alkoholickej encefalopatie zahŕňa nasledujúce kroky:
Ak má pacient Wernickeho encefalopatiu, potrebuje okamžitú lekársku pomoc. Terapia zahŕňa užívanie vitamínov B1, B6, PP (3-krát denne, dávkovanie určuje lekár), síran horečnatý (ak sú poruchy mozgu). V niektorých prípadoch môžu byť potrebné terapeutické opatrenia, ktorých účelom je normalizácia intrakraniálneho tlaku. Využíva sa liečba podobná ťažkým formám delíria tremens, psychologická podpora.
Chronické štádiá alkoholickej psychózy sa liečia podľa toho, do akej miery je postihnutý mozog – to v budúcnosti určí možnosti plnohodnotného života pacienta.
Terapia Korsakovovej psychózy zahŕňa fortifikáciu (užívanie životne dôležitých vitamínov B, C, P, K). Povinná je vhodná strava. Vykonávajú sa opatrenia na čistenie krvi toxínov, fyzioterapeutické postupy.
Alkoholická pseudoparalýza by sa mala liečiť rovnakým spôsobom ako Korsakoffova psychóza. Tu sa pridávajú lieky na udržanie funkcie pečene, lieky zamerané na odstránenie bolesti.
V závažných prípadoch sa odporúča pripojenie na ventilátor, hemodialýzu, parenterálnu výživu, to znamená použitie systémov na podporu života. Aby sa zabránilo vzhľadu, používa sa Furosedin.
Osobitný význam sa venuje rehabilitačnému procesu, pretože existuje vysoké riziko nezvratných zmien v tele a závažných komplikácií: kardiovaskulárne poruchy, výskyt mozgových nádorov, paralýza končatín a iné.
Ak hovoríme o účinnosti ľudových metód pre alkoholickú encefalopatiu, potom sú vhodné v akútnom štádiu. Môžu sa použiť, ale iba v kombinácii s hlavnou liečbou a po konzultácii s odborníkom. Samoliečba je nebezpečná a plná komplikácií situácie.
Ak chcete vytvoriť trvalý účinok averzie voči alkoholu a podporiť telo v rehabilitačnom období, môžete použiť tymian, rakytník, palinu.
Je ťažké predpovedať, aké následky bude mať alkoholická encefalopatia, všetko závisí od načasovania priebehu ochorenia, frekvencie konzumácie alkoholu (väčšinou náhradného), prostredia pacienta a dedičnosti.
V pokročilých prípadoch je riziko zdravotného postihnutia, fyzického aj duševného, veľmi vysoké v dôsledku narušenia činnosti všetkých orgánov a systémov.
Preventívne opatrenia zahŕňajú odhalenie alkoholizmu v počiatočných štádiách a dobrovoľné odmietanie alkoholických nápojov akejkoľvek sily, podporu blízkych, zdravý životný štýl, vyváženú stravu a primeraný športový tréning.
51.2 , 10. 6
Vitamín B1 slúži ako kofaktor pre niekoľko enzýmov, vrátane transketolázy, pyruvátdehydrogenázy a alfa-ketoglutarátdehydrogenázy. Pri avitaminóze B 1 sa znižuje využitie glukózy neurónmi a poškodzujú sa mitochondrie. Akumulácia glutamátu v dôsledku zníženia aktivity alfa-ketoglutarátdehydrogenázy na pozadí nedostatku energie má neurotoxický účinok. V dôsledku toho dochádza k zníženiu počtu neurónov, demyelinizácii a glióze oblasti periventrikulárnej šedej hmoty. Najčastejšie postihnutými oblasťami sú mediálny hypotalamus, ktorý pravdepodobne spôsobuje amnéziu, poškodenie teliesok mastoidov, cerebelárnych vermis a jadier III, VI a VIII hlavových nervov.
Akútna forma alkoholickej encefalopatie sa zvyčajne vyskytuje u mužov vo veku 35-45 rokov. Existuje aj chronická forma alkoholickej encefalopatie - Korsakovova psychóza. Všetky formy encefalopatií sú charakterizované predchorobným obdobím rôzneho stupňa trvania: od niekoľkých týždňov až po rok a viac, pri hyperakútnej forme je najkratšia - 2-3 týždne. Toto obdobie je charakterizované rozvojom asténie s prevahou adynamie, poklesom chuti do jedla až po úplnú anorexiu a averziou k tučným a bielkovinovým potravinám. Pomerne častým príznakom je vracanie, hlavne ráno. Často je zaznamenané pálenie záhy, grganie, bolesť brucha a nestabilná stolica. Fyzické vyčerpanie sa zintenzívňuje. Pre stav prodromu sú typické poruchy spánku – ťažkosti so zaspávaním, plytký povrchný spánok so živými nočnými morami, časté budenie, skoré prebúdzanie. Môže existovať zvrátený cyklus spánku a bdenia: ospalosť počas dňa a nespavosť v noci. Častejšie sa vyskytujú pocity zimnice alebo horúčavy, ktoré sú sprevádzané potením, búšením srdca, bolesťou v srdci, pocitom nedostatku vzduchu, zvyčajne v noci. V rôznych oblastiach tela, spravidla na končatinách, je narušená citlivosť kože, sú zaznamenané kŕče v svaloch lýtok, prstov alebo prstov.
Klasická triáda príznakov – oftalmoplégia, ataxia, zmätenosť – je prítomná len v tretine prípadov. Začiatok choroby je spravidla delírium so skromnými, fragmentárnymi, monotónnymi halucináciami a ilúziami. Dominuje úzkosť a strach. Motorická excitácia sa pozoruje hlavne vo forme stereotypných akcií (ako v každodenných alebo profesionálnych činnostiach). Pravidelne je možný rozvoj krátkodobých stavov imobility so zvýšeným svalovým tonusom. Pacienti môžu niečo mrmlať, vykrikovať monotónne slová, pričom rečový kontakt s nimi je nemožný. O niekoľko dní sa rozvinie stav strnulosti, ktorý môže prejsť do strnulosti, v nepriaznivom priebehu až do kómy. Vo vzácnejších prípadoch uspávajúcemu stavu predchádza apatický stupor.
Zhoršenie duševného stavu je uľahčené zhoršením somatických a neurologických porúch; posledné sú veľmi rôznorodé. Často sú pozorované fibrilárne zášklby jazyka, pier a tvárových svalov. Neustále sa zaznamenávajú komplexné mimovoľné pohyby, vrátane chvenia, prelínajúce sa so zášklbmi, choreimorfnými, atetoidnými a inými typmi pohybov. Svalový tonus môže byť zvýšený alebo znížený. Čoskoro sa rozvinie ataxia. Zisťuje sa nystagmus, ptóza, strabizmus, uprený pohľad, ale aj poruchy zrenice (anizokória, mióza, oslabenie reakcie na svetlo až úplné vymiznutie) a porušenie konvergencie. Pomerne často sa zaznamenáva polyneuritída, mierna paréza, prítomnosť pyramídových znakov, stuhnuté krčné svaly možno určiť z meningeálnych symptómov. Pacienti sú fyzicky vyčerpaní, vyzerajú staršie ako ich roky. Nafúknutá tvár. Jazyk je karmínovej farby, jeho papily sú vyhladené. Je zvýšená teplota. Tachykardia a arytmia sú konštantné, krvný tlak so zhoršením stavu klesá, je sklon k hypotenzii a kolapsu. Je zaznamenaná hepatomegália a hnačka je bežná.
Pre superakútny priebeh je charakteristické, že ako prvé vznikajú ťažké formy delíria (profesionálne alebo mushing). Vegetatívne a neurologické symptómy prodromálneho obdobia sú prudko zosilnené. Telesná teplota dosahuje 40-41 °C. Po jednom alebo niekoľkých dňoch sa vyvinie stav strnulosti s prechodom do kómy. Smrť nastáva častejšie na 3-6 deň.
Wernickeho encefalopatiu zvyčajne sprevádzajú ďalšie prejavy podvýživy – najmä 80 % pacientov má polyneuropatiu. Amblyopia a spinálna spastická ataxia sú oveľa menej časté. Tachykardia a ortostatická hypotenzia nie sú nezvyčajné, ktoré môžu vyplynúť z poškodenia autonómneho nervového systému alebo byť príznakmi vlhkej formy beriberi. Okulomotorické poruchy vymiznú do niekoľkých hodín po podaní tiamínu, kým ataxia trvá dlhšie a asi u polovice pacientov nedôjde k úplnému uzdraveniu a chôdza zostáva pomalá, šouravá, s nohami široko od seba. Apatia, ospalosť, zmätenosť tiež prechádzajú postupne. Keď tieto poruchy ustúpia, do popredia sa môže dostať fixačná amnézia, Korsakoffov syndróm. Je častým spoločníkom Wernickeho encefalopatie; V podstate ide o tú istú chorobu. Wernicke-Korsakov syndróm. V dôsledku syndrómu Gaye-Wernicke je možný vývoj psychoorganického syndrómu: dochádza k výpadkom pamäte, konfabuláciám, zmätku v slede udalostí. S úmrtnosťou sa často pridávajú sprievodné ochorenia, zvyčajne zápal pľúc, na ktorý sú títo pacienti náchylní.
Diagnóza sa zvyčajne stanovuje predovšetkým na základe klinického obrazu a anamnézy. Je potrebné odlíšiť sa od delíria, mozgových nádorov, schizofrénie, akútnych symptomatických psychóz.
Laboratórne údaje: v periférnej krvi - makrocytárna anémia; v mozgovomiechovom moku - mierne zvýšenie obsahu bielkovín (<90 мг% ). КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел.
