Wernicke-Korsakoffov syndróm (WKS) je spôsobený nedostatkom tiamínu (vitamín B1) a je charakterizovaný okulomotorickými poruchami vrátane nystagmu, dezorientácie a ataxie.
Nedostatok tiamínu (pravdepodobne iných prvkov) spôsobuje aj sprievodné periférne neuropatie, ktoré tento syndróm v 80% prípadov sprevádzajú. Náhradné užívanie tiamínu vedie k ústupu symptómov tejto poruchy – napríklad oftalmoplégia sa zlepší v priebehu niekoľkých hodín.
Wernicke-Korsakoffov syndróm sa vyskytuje u 0,8 – 2,8 % všetkých pacientov, ale len 20 % z týchto pacientov je diagnostikovaných počas života. Podľa svetových štatistík až 17 % starších ľudí žije pokojne a môže mať nedostatok tiamínu. Ich amnézia sa často považuje za prejav Alzheimerovej choroby (AD). Nízka úroveň presnej diagnózy sa vysvetľuje častou absenciou klasickej triády symptómov a nízkym stupňom diagnostickej pohotovosti pri vyšetrovaní nealkoholických pacientov.
Celková zásoba tiamínu v ľudskom tele je 30-100 mg a môže sa vyčerpať v rozmedzí 6-8 týždňov s polčasom rozpadu tohto vitamínu 2 týždne. Jeho odporúčaná denná dávka je 0,5 mg/kcal/deň. Nedostatok tiamínu je často spojený s nízkou hladinou horčíka, ktorú je tiež potrebné upraviť.
Vysoké riziko rozvoja Wernicke-Korsakoffov syndróm je prítomný u osôb s beriberi, malabsorpciou alebo zvýšenými metabolickými nákladmi, najmä u alkoholikov, so zvracaním tehotných žien, anorexiou, bulímiou, hladovaním, diétnou výživou, dlhodobou parenterálnou výživou, hemodialýzou alebo peritoneálnou dialýzou, AIDS, leukémiou, rakovinou chemoterapia, po operácii žalúdka.
Wernicke-Korsakoffov syndróm začína prechodnými biochemickými zmenami, ktoré môžu viesť k nezvratnému štrukturálnemu poškodeniu. V miernych prípadoch dochádza k biochemickým poruchám v jadrách mozgu s vysokými požiadavkami na glukózu. Opísané štrukturálne zmeny zahŕňajú proliferáciu kapilárnych endotelových buniek, petechiálne krvácanie a astrocytózu. Môže sa vyskytnúť demyelinizácia, ale neuróny sú zvyčajne ušetrené. Pri tomto ochorení sa poruchy týkajú najmä periventrikulárnych oblastí, oblastí okolo tretej a štvrtej komory a Sylviovho akvaduktu, najmä mediálnych častí talamu a hypotalamu, vrátane prsných teliesok, periakveduktálnej šedej hmoty, mediálnych vestibulárnych jadier, jadrá 3. a 6. hlavového nervu, predozadné úseky cerebelárneho vermis, dorzálne jadrá blúdivého nervu.
Tiamínpyrofosfát, metabolicky aktívna forma tiamínu, je kofaktorom pri tvorbe menej ako 3 enzýmov dôležitých pre metabolizmus uhľohydrátov: pyruvátdehydrogenázy, alfa-ketoglutarátdehydrogenázy a transketolázy. Zmeny v aktivite týchto enzýmov vedú k proliferácii cerebrálnych kapilárnych endoteliocytov a následným petechiálnym krvácaniam v mozgu, príčiny zostávajú neznáme.
Charakteristické kognitívne zmeny pri tejto chorobe, ako je dezorientácia, amnézia a konfabulácie, sú pravdepodobne spôsobené dysfunkciou na úrovni jadra talamu a mamilárneho jadra, okulomotorické symptómy sú spôsobené léziami mostíka a stredného mozgu a ataxia je spôsobená postihnutím. vestibulárnych jadier a degenerácia cerebellum.
Wernicke-Korsakoffov syndróm zahŕňa klasickú triádu – mentálne zmeny, ataxiu a oftalmoplégiu, aj keď nie všetky tieto prejavy idú vždy paralelne. Očné symptómy siahajú od obrny abducens nervu, internukleárnej alebo totálnej oftalmoplégie až po pozičný vertikálny nystagmus alebo nystagmus závislý od konvergencie. Akútne vestibulárne symptómy (neexistujú žiadne reakcie na kalorické testy a patologické pomalé fázy počas otáčania hlavy) naznačujú akútnu ataxiu. Symptómy sa môžu zhoršiť, ak pacient s deficitom tiamínu dostane veľké množstvo glukózy.
Korsakov prvýkrát opísal psychózu spojenú s vyššie uvedeným stavom u 20 alkoholikov, u ktorých sa vyvinula amnézia. Niekedy sa to stalo po opakovaných epizódach Wernicke-Korsakoffov syndróm. Po odznení prejavov psychózy sa objavuje anterográdna a retrográdna amnézia. Pacienti si nepamätajú udalosti z minulosti a sú náchylní ku konfabuláciám. Sprievodnými psychiatrickými prejavmi sú poruchy myslenia a paranoidné predstavy.
Používa sa MRI s kontrastom, ktorá môže ukázať zosilnenie signálu z paraventrikulárneho jadra. Klinické údaje sú zvyčajne dostatočné na stanovenie diagnózy bez ďalších biochemických alebo neuroimagingových štúdií. Vykonajte tiež neuromyografiu a štúdium nervového vedenia.
Pri neurologickom vyšetrení sa pozoruje vzrušená pamäť s častými konfabuláciami na vzdialené a nedávne udalosti. Prítomná je generalizovaná slabosť, pre ktorú pacienti nemôžu sedieť na kraji postele a stáť, na končatinách je badateľná v proximálnych úsekoch. Nie sú schopní stáť vzpriamene a chodiť.
Aktivita transketolázy sa meria pomocou enzýmového testu s alebo bez aktivácie tiamínpyrofosfátu. U pacientov s deficitom tiamínu aktivita transketolázy kolíše v rozmedzí 30-50 μg, ale aktivácia tiamínpyrofosfátu dosahuje 50 %. Stanovenie obsahu tiamínu v krvnom sére dáva nešpecifické výsledky, v tomto zmysle je diagnosticky hodnotnejšie meranie obsahu menovaného vitamínu v dennom moči.
Pacienti s Wernicke-Korsakoffov syndróm ošetrené tiamínom podľa špeciálnej schémy. Podáva sa spolu s horčíkom, ktorý je nevyhnutný pre metabolizmus tohto vitamínu a u alkoholikov alebo podvyživených jedincov je často nízky.
Príznaky oftalmoplégie reagujú na terapiu v priebehu niekoľkých hodín, odstránenie ataxie chôdze a nystagmu si vyžaduje dlhé obdobie, no nie vždy úplne vymiznú. Problémy s pamäťou počas liečby pretrvávajú mesiace alebo sa môžu stať trvalými. Až 25-30% pacientov s takýmito problémami nezaznamená zlepšenie na pozadí zavedenia tiamínu.
Wernicke-Korsakoffov syndróm oveľa bežnejší ako oficiálne uznaný, často sa zamieňa s AD. Aj keď je takáto diagnóza stanovená v prítomnosti klasickej triády symptómov, medzi typickými prejavmi, akými sú dezorientácia, oftalmoplégia, nystagmus a ataxia, sa často môže vyskytnúť iba jeden. Na začatie liečby stačí klinické podozrenie na tento stav. Tiamín sa podáva ako bolus 100 mg, pretože perorálna cesta nie je u týchto pacientov vždy optimálna. Ako doplnková liečba sa im predpisuje horčík.
Gaye-Wernickeov syndróm alebo inými slovami akútna encefalopatia vzniká v dôsledku nedostatku vitamínu B1, ktorý je potrebný pre normálny metabolizmus nervových buniek v mozgu. Syndróm opísali dvaja vedci – Gaye a Wernicke. Prvý dal názov - difúzna encefalopatia a druhý definoval ochorenie ako akútnu polioencefalitídu, ktorá sa vyznačuje prítomnosťou zápalových procesov v tele.
Tento syndróm je zaznamenaný najmä u mužov vo veku 30 až 50 rokov. K dnešnému dňu sú však hlásené prípady výskytu syndrómu pred dosiahnutím veku 30 rokov. Najčastejšie sa choroba vyskytuje pri neustálom používaní vysokých dávok alkoholických nápojov, v dôsledku čoho je táto patológia prezentovaná ako "akútna alkoholická encefalopatia".
K dnešnému dňu sa rozlišujú tieto formy Gaye-Wernickeovho syndrómu:
Pri Gaia-Wernicke syndróme sú postihnuté tieto oddelenia: hypotalamus, mozgový kmeň a mozoček. Mechanizmus vývoja ochorenia zahŕňa zníženie počtu neurónov a poškodenie myelínu v oblasti bielej hmoty. Choroba sa šíri do 4. komory, vedľa 3. a Sylviovho akvaduktu, vyčnievajúceho kanála spájajúceho tieto oddelenia.
Syndróm sa vyvíja s chronickou formou alkoholizmu, s nedostatkom vitamínu B1 a s množstvom ďalších faktorov:
Tento stav spôsobuje u pacienta vaskulárne-dystrofické zmeny v mozgu. Pri extrémnom nedostatku vitamínu B1 je výrazne utlmený proces spracovania glukózy nervovými bunkami, ovplyvnené sú mitochondrie.
Zvýšenie počtu nervových a duševných porúch, exacerbácia iných ochorení umožňuje odborníkom svedčiť o vývoji syndrómu.
Gaia-Wernicke encefalopatia zahŕňa 3 hlavné znaky:
Pri tomto syndróme väčšina pacientov pociťuje dezorientáciu a neschopnosť sústrediť sa na čokoľvek. V závislosti od povahy sa rozlišujú 2 hlavné fázy:
Ak sa zistia viac ako 3 príznaky, pacient by mal okamžite kontaktovať neurológa, aby sa v budúcnosti vyhli vážnym následkom.
Pred vedením inštrumentálnych a laboratórne metódy diagnostike Wernickeho syndrómu pacient absolvuje vstupné vyšetrenie u neurológa a oftalmológa. Špecialisti navyše predpisujú vyšetrovacie metódy:
Určité ťažkosti pri určovaní tohto ochorenia spočívajú v tom, že diagnózu Wernickeho treba odlíšiť od možných novotvarov v mozgu a rozvíjajúcich sa psychóz.
Pacienti s Gaye-Wernickeho syndrómom majú mimoriadne zlú prognózu. Štatistiky ukazujú, že v 50% prípadov nastáva smrť pacienta. Najčastejšie je to spôsobené výskytom sprievodných ochorení, ako je diabetes mellitus, cirhóza pečene atď.
Aby sa výrazne znížilo riziko prudkého zhoršenia stavu pacienta, je dôležité okamžite konať. Tie obsahujú:
Aby nedošlo k zhoršeniu Všeobecná podmienka zdravie a výrazne znížiť riziko úmrtia, je potrebné vykonávať včasnú a účinnú terapiu. Ochoreniu sa dá ľahšie predchádzať ako liečiť, preto mnohí odborníci odporúčajú dodržiavať preventívne opatrenia:
Ak pacient nevyhľadá pomoc od špecialistu včas alebo s neúčinnou liečbou, existuje riziko negatívnych následkov:
Wernickeho encefalopatia je mozgová lézia v dôsledku akútneho nedostatku tiamínu - vitamínu B1 v tele, na pozadí chronického alkoholizmu, podvýživy a neustáleho zvracania.
Systematické užívanie alkoholu po dlhú dobu môže viesť ku katastrofálnym následkom, ktoré vznikajú v dôsledku zhoršeného fungovania mozgu a centrálneho nervového systému.
Gaye-Wernickeov syndróm sa vyvíja v dôsledku intoxikácie alkoholom. Štatistiky hovoria, že k tomuto ochoreniu existuje aj určitá predispozícia, najmä u mužov po tridsiatich rokoch.
Gaia-Wernicke encefalopatia je charakterizovaná akútnym poškodením hypotalamu, mozgového kmeňa a mozočku. Vývoj mechanizmu patológie je založený na znížení počtu nervových buniek a deštrukcii myelínu v oblasti bielej hmoty.
Lézia sa rozširuje na substancie tých častí mozgu, ktoré sa nachádzajú v 4. komore, v blízkosti 3. komory a Sylviovho akvaduktu - kanála spájajúceho tieto oddelenia. V akútnych prípadoch sa diagnostikujú petechiálne krvácania. V chronických prípadoch - atrofia mastoidných teliesok.
Napriek tomu, že ochorenie väčšinou sprevádza chronický alkoholizmus, syndróm sa môže vyvinúť v dôsledku beri-beri a vyčerpania po dlhotrvajúcom hladovaní, neustálom vracaní, zhubných nádoroch a iných faktoroch. Také, dané 
patologického stavu, dochádza k vaskulárno-dystrofickým zmenám.
Pri nedostatku vitamínu B1 klesá spracovanie glukózy neurónmi a poškodzujú sa mitochondrie. Neurotoxicky pôsobí nadmerná akumulácia glutamátu v dôsledku zníženia aktivity enzýmu alfa-ketoglutaráddehydrogenázy v dôsledku nedostatku energie.
Toto ochorenie sa môže vyvinúť nielen u ľudí, ktorí zneužívajú alkohol alebo majú nedostatok tiamínu v tele. Existuje množstvo ďalších faktorov, ktoré môžu vyvolať patológiu, takže Wernickeho encefalopatia sa vyvíja za nasledujúcich podmienok:
Akútna forma je sprevádzaná množstvom znakov, ktoré umožňujú identifikovať a diagnostikovať túto poruchu.
Zhoršenie celkového fyzického stavu, výskyt rôznych nervových a duševných porúch, exacerbácia iných ochorení - to všetko naznačuje prítomnosť Gaye-Wernickeho syndrómu.
Po prvé, patológia je charakterizovaná triádou symptómov:
Pacienti s Wernickeho encefalopatiou sa stávajú apatickí, dezorientovaní, nedokážu sa na nič sústrediť.
Počiatočné štádium ochorenia môže trvať niekoľko týždňov až mesiacov a prejavuje sa nasledujúcimi príznakmi:
Medzi ďalšie príznaky patria:
Príznaky pokročilého štádia Wernickeovej encefalopatie zahŕňajú:
Na diagnostiku encefalopatie je potrebná konzultácia s neurológom, terapeutom, oftalmológom a psychoterapeutom. Diagnóza 
potvrdené na základe výsledkov prieskumu, ktorý sa vykonáva pomocou týchto metód:
Ťažkosti pri stanovení diagnózy môžu vzniknúť na pozadí skutočnosti, že choroba sa musí odlíšiť od rôznych patológií, ako je schizofrénia a iné psychózy.
Toto ochorenie je klasifikované ako núdzová situácia. Ak sa zistí čo i len niekoľko príznakov, pacient si vyžaduje urgentnú hospitalizáciu.
Bez správnej a včasnej liečby môže nastať kóma a ďalšia smrť.
Podstatou celkovej liečby je doplnenie vodnej bilancie v organizme, úprava porúch elektrolytov, doplnenie deficitu tiamínu a návrat pacienta k normálnej strave.
Na tento účel sú predpísané nasledujúce lieky:
Príjem tiamínu v takejto dávke pokračuje až do okamihu úplného prechodu pacienta na normálnu stravu. Okrem vyššie uvedených liekov je pacientovi predpísaný priebeh multivitamínov. Spolu s tým sa vykonáva neustále monitorovanie práce kardiovaskulárneho systému.
Predpokladom úspešnej terapie je úplné odmietnutie používania alkoholických nápojov.
Prognóza v tomto prípade môže byť dosť nepriaznivá. Ako ukazuje prax, v polovici prípadov dochádza k smrteľnému výsledku. Takáto vysoká úmrtnosť je spojená s akútnym priebehom ochorenia a exacerbáciou sprievodných ochorení, napr. cukrovka cirhóza pečene.
Veľmi dôležitú úlohu zohráva včasné vyhľadanie lekárskej pomoci a kvalifikovaná liečba. Medzi ťažké komplikácie s Wernickeho encefalopatiou možno rozlíšiť tieto stavy: 
Je oveľa jednoduchšie predchádzať tejto chorobe, ako ju liečiť. Prevencia patológie je nasledovná:
Wernickeho encefalopatia(EV) je zriedkavý, ale závažný neurologický syndróm (akútna porucha mozgu charakterizovaná závažnými cerebrálnymi a duševnými poruchami a vysokou úmrtnosťou), spôsobený nedostatkom tiamínu (vitamín „B1“). EV prvýkrát opísal C. Wernicke v roku 1881 pod názvom polyoencefalitis haemorrhagica superior acuta - akútna horná hemoragická polioencefalitída.
Podľa údajov z pitvy sa prevalencia EV v bežnej populácii pohybuje od 0,4 do 2,8 na 100 tisíc obyvateľov a u ľudí, ktorí zneužívajú alkohol, sa ochorenie vyskytuje oveľa častejšie ako u tých, ktorí vedú zdravý životný štýl. Vo väčšine prípadov je EV diagnostikovaná post-mortem, zatiaľ čo diagnóza bola stanovená v menej ako 20% prípadov počas života. Výskyt EV nezávisí od rasy a ženy ochorejú menej často ako muži (pomer mužov a žien je 1,7:1).
Otázky terminológie. V rôznych vedeckých zdrojoch existuje iné rovnomenné označenie encefalopatie spôsobenej nedostatkom tiamínu - Wernicke encefalopatia: encefalopatia (syndróm) "Gaye [Guy] - Wernicke" a "Wernicke - Korsakoff" syndróm (eponym [vo vede] - názov tzv. jav [napríklad choroba], koncept, štruktúra alebo metóda pomenovaná po osobe, ktorá ich prvýkrát objavila alebo opísala [napríklad Quinckeho edém]). „Gaye-Wernickeov syndróm“ je úplné „klinické synonymum“ pre Wernickeho encefalopatiu a „Wernicke-Korsakoffov syndróm“ sa používa na označenie poškodenia mozgu pri alkoholizme, ku ktorému dochádza spočiatku s obrazom [Gaye-]Wernickeovej encefalopatie, a potom, keď sa stav pacienta zlepšuje, so známym opačným vývojom patologických symptómov, s identifikáciou príznakov Korsakoffovho syndrómu ( tie.: absencia alebo výrazné zníženie schopnosti zapamätať si nové informácie[s relatívnym zachovaním ostatných psychických funkcií, ktoré rozlišuje túto poruchu z alkoholickej demencie]). Prítomnosť takýchto stavov stále nedáva dôvod považovať Gaye-Wernicke encefalopatiu a Korsakoffov syndróm za jedinú poruchu.
Denná potreba dospelého človeka v tiamíne dosahuje 1 - 2 mg (v závislosti od množstva skonzumovaných sacharidov). Zásoby vitamínov v tele sú len 30 - 50 mg, takže akýkoľvek stav, ktorý spôsobí nedostatočný príjem tiamínu a trvá dlhšie ako 3 - 4 týždne, môže spôsobiť úplné vyčerpanie vitamínovej rezervy.
V prípade deficitu tiamínu dochádza k nedostatku intracelulárneho tiamíndifosfátu, čo vedie k množstvu metabolických zmien v CNS. Gradient koncentrácie iónov na oboch stranách bunkovej membrány je narušený, čo spôsobuje cytotoxický edém. Naruší sa aj celistvosť hematoencefalickej bariéry a následne sa rozvinie vazogénny edém mozgovej substancie. Biochemický mechanizmus rozvoja klinických prejavov pri EV je spôsobený poruchou regulácie metabolických procesov závislých od tiamínu. Skoré bunkové zmeny sú však reverzibilné s adekvátnym a včasným (pred nekrózou buniek) doplnením nedostatku vitamínu B1 – koncept „reverzibilného biochemického poškodenia“.
Najčastejšou príčinou nedostatku tiamínu je chronické zneužívanie alkoholu. Súčasne sa hypovitaminóza nevyvíja v dôsledku alkoholizmu, ale v dôsledku nízkej absorpcie na úrovni sliznice gastrointestinálneho traktu a nedostatočného príjmu živín spojených s alkoholickou cirhózou pečene. Okrem alkoholizmu existuje veľa stavov sprevádzaných malabsorpčným syndrómom a v dôsledku toho znížením absorpcie vitamínu B1: operácie na orgánoch gastrointestinálneho traktu (vrátane žalúdočného bypassu, gastrojejunostómie, gastrektómie, kolektómie), inštalácia intragastrický balónik, vracanie tehotných žien, terminálne nádory, chemoterapia, alogénna transplantácia kmeňových buniek, AIDS, mentálna anorexia, diétne obmedzenia nalačno, nalačno, hemodialýza, pankreatitída, nevyvážená strava, parenterálna výživa, prejedanie sa, dlhodobé intravenózne infúzie glukózy. Všetky tieto stavy možno považovať za predisponujúce faktory.
Histologické zmeny pri akútnej EV zahŕňajú intra- a extracelulárny edém s opuchom astrocytov a oligodendrocytov, zvýšenie počtu mikrogliálnych buniek, rôzne štádiá nekrotického procesu, demyelinizáciu, angiogenézu, petechiálne krvácania, poškodenie hematoencefalickej bariéry. Najvýraznejšie zmeny sa vyskytujú v štruktúrach susediacich s treťou komorou [ MR skeny]: na mediálnom povrchu talamu, v periakveduktálnej sivej hmote, mastoidné telieska, platnička kvadrigeminy stredného mozgu. Zapojenie týchto oblastí je typické pre EV, pretože tieto štruktúry sa vyznačujú vysokou úrovňou oxidačného metabolizmu, a preto sú najcitlivejšie na nedostatok tiamínu. Menej často sa zmeny nachádzajú v mozočku, zubatom jadre, jadrách hlavových nervov, červenom jadre, jadre caudate, corpus callosum, mozgovej kôre.
Za klasický nástup EV sa považuje náhly výskyt typickej triády symptómov: zmena duševného stavu, oftalmoplégia a ataxia (podľa odporúčaní niektorých autorov sa v súlade s klasickými popismi EV prejavuje ako tetráda nasledujúce hlavné príznaky: oftalmoplégia, nystagmus, ataxia, zmätenosť; možné ďalšie oftalmologické príznaky EV - opuch optických diskov a retinálne krvácania). Tento klinický obraz sa však vyskytuje len u tretiny pacientov. Najčastejším prejavom je zmena psychického stavu: zmätenosť, priestorová dezorientácia, závraty, ospalosť, apatia, kognitívne poruchy so stratou pamäti, neschopnosť sústrediť sa, [pri ťažkej EV] kóma a smrť; tieto príznaky sú spôsobené poškodením jadier talamu a mastoidných teliesok.
Poznámka! Kombinácia depresie vedomia, oftalmoplégie, ataxie a hyperreflexie je charakteristická aj pre Bickerstaffovu kmeňovú encefalitídu [BSE] (autoimunitný mechanizmus rozvoja BES dnes nie je pochýb: v 23 % prípadov je tento stav spojený s hnačkou spôsobenou Campylobacter jejuni, alebo často spojené s infekciou cytomegalovírusom alebo Mycoplasma pneumoniae; anti-GQ1b IgG protilátky sa detegujú u 66-68 % pacientov so SES). Viac o SEB [ 1 ] v článku „Bikerstaff kmeňová encefalitída, akútna transverzálna myelitída a akútna motorická axonálna neuropatia: ťažkosti pri diagnostike a liečbe pacientov s prekrývajúcimi sa syndrómami. Klinické pozorovanie” A.F. Murtazina, E.S. Naumová, S.S. Nikitin, L.M. Boriskina, A.V. lagutín; Lekárske centrum "Praktická neurológia", Moskva; LLC "Normodent Clinic Central", Moskva; Federálna štátna rozpočtová inštitúcia „Ústredná klinická nemocnica s poliklinikou“ administratívy prezidenta Ruská federácia, Moskva (časopis „Neuromuscular Diseases“ č. 3, 2017) [čítať] a [ 2 ] v článku „Klinické prejavy pri Bickerstaffovej encefalitíde“ Valikova T.A., Pugachenko N.V., Golikova N.B., Alifirova V.M., Azhermacheva M.N.; Sibírsky štát lekárska univerzita, Tomsk; OGUZ "Tomská oblastná klinická nemocnica", Tomsk (časopis "Bulletin sibírskej medicíny" č. 2, 2011) [čítať].
Klinické prejavy EV sú často nejednoznačné, čo výrazne sťažuje jej včasnú diagnostiku a tým bráni poskytovaniu potrebnej lekárskej starostlivosti pacientom. Vyššie uvedená klasická tetráda symptómov je stanovená maximálne v každom desiatom prípade, takže ochorenie často (podľa niektorých zdrojov až v 80% prípadov) zostáva nerozpoznané, často sa zistí až pri pitve alebo v oveľa zriedkavejších prípadoch napr. náhodný nález počas neurozobrazovacej štúdie.
Čo sa týka porúch zraku, úplná oftalmoplégia je zriedkavá, najčastejším nálezom je nystagmus (zvyčajne horizontálny). Porucha rovnováhy sa prejavuje ataxiou pri chôdzi, pričom tá môže byť rôzna od mierneho stupňa závažnosti až po úplnú neschopnosť stáť. Je to dôsledok poškodenia cerebelárneho vermis a vestibulárnej dysfunkcie. V niektorých prípadoch sa pozoruje polyneuropatia a dysartria. Niekedy môže nástup ochorenia vyzerať inak: srdcové zlyhanie s arteriálna hypotenzia a tachykardia, gastrointestinálne symptómy (bolesti brucha a nauzea), hypotermia v dôsledku poškodenia zadného laloku hypotalamu, hluchota s postihnutím talamu, epileptické záchvaty pri zvýšenej aktivite glutamátergického systému. Náš pacient mal okulomotorické poruchy (nystagmus), ataxiu, nauzeu a vracanie.
Vzhľadom na rôznorodosť klinických prejavov EV, v roku 1997 D. Caine et al. vyvinuli dve skupiny diagnostických kritérií pre toto ochorenie: pre pacientov trpiacich chronickým alkoholizmom a pre pacientov, ktorí nezneužívajú alkohol. Pre prvú skupinu musia byť prítomné aspoň 2 z nasledujúcich kritérií: podvýživa, okulomotorické poruchy, príznaky cerebelárneho poškodenia a zmena duševného stavu. Pre druhú skupinu je najcharakteristickejšia zmena psychického stavu bez iných príznakov, čo je hlavný dôvod neskorej diagnostiky.
Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonať pri mozgovej príhode a intrakraniálnom krvácaní, meningitíde a encefalitíde, mozgovom nádore, otrave, zlyhaní pečene, Markyafava-Bignyamiho chorobe, encefalopatii vyvolanej metronidazolom.
REFERENČNÉ INFORMÁCIE. Markyafava-Bignamiho choroba (primárna degenerácia corpus callosum) sa vyskytuje výlučne u alkoholikov s intenzívnym a dlhotrvajúcim (viac ako 20 rokov) zneužívaním alkoholu. Je založená na nekróze corpus callosum, komizúrach. Klinické symptómy sú veľmi variabilné. V závažných prípadoch akút kóma, so subakútnym variantom priebehu je zaznamenaný progresívny vývoj frontálnych symptómov, panvových porúch, apraxia chôdze. Niektorí pacienti môžu mať dysartriu, hemiparézu alebo afatické poruchy. Neuroimagingové štúdie (CT / MRI) odhaľujú zmeny v corpus callosum a komisurách, niekedy sú zmeny zaznamenané aj v oblasti semioválneho centra. Symptómy sa môžu zlepšiť po vysadení alkoholu a správnej výžive, ale demencia nie je reverzibilná.
EV je v podstate klinická diagnóza a stanovenie koncentrácie tiamínu v krvi a aktivita erytrocytárnej transketolázy zohrávajú pri jej potvrdení len pomocnú úlohu. Počítačová tomografia (CT) dokáže odhaliť oblasti s nízkou hustotou na úrovni periakvaduktálnej sivej hmoty a mediálneho talamu, no vo väčšine prípadov táto metóda neodhalí fokálnu patológiu pri akútnej EV. V súčasnosti vysoko špecifický a naj efektívna metóda Diagnóza EV je MRI. MRI u takýchto pacientov zvyčajne vykazuje obojstranné symetrické hyperintenzívne lézie v režimoch T2W a FLAIR, ich typická lokalizácia je talamus (snímky 2 a 3), mastoidné telieska (snímky 1 a 4), kvadrigemálna platnička (snímanie 1) a periakvaduktálna zóna ( skenovať 1). jeden). Atypická lokalizácia zahŕňa nálezy v medulla oblongata a pons, zubatom jadre mozočku, červenom jadre, substantia nigra stredného mozgu, v jadrách hlavových nervov, vo vermis a intermediálnej časti mozočkových hemisfér, tzv. corpus callosum, fornix mozgu, hlava caudatus nucleus, fronto-parietálna kôra. Spravidla sa zisťujú atypicky umiestnené ohniská spolu so zmenami na typických miestach. Na pozadí účinnú liečbu vitamín B1 spolu s postupnou regresiou klinických príznakov miznú a sú ohniskové MRI zmeny.
Zmeny intenzity signálu v cerebelárnej oblasti sa pozorujú tak u pacientov s chronickým alkoholizmom, ako aj v prípadoch EV, ktoré nie sú spojené s konzumáciou alkoholu. Zapojenie mozgovej kôry do patologického procesu je podľa literatúry prognosticky nepriaznivé, nakoľko poukazuje na nezvratnosť patologického procesu (nedávno však HW Cui et al. popísali prípad EV nesúvisiacej s konzumáciou alkoholu: pacient s poškodením mozgovej kôry po 45 dňoch vegetatívneho stavu nadobudnuté vedomie v dôsledku parenterálneho podania tiamínu). Absencia patologických zmien na MRI však nevylučuje diagnózu EV, v tomto prípade môže pomôcť štúdia s intravenóznym podaním gadolínia (pozri aj MRI skeny pre EV na portáli RADIOMED.RU).
Zásadné rozdiely medzi „alkoholickými“ a „nealkoholickými“ EV sú popísané v literatúre. Po prvé, u pacientov s závislosť od alkoholu typické lézie pri EV sú kombinované s atrofiou mastoidných teliesok a cerebelárneho vermis, čo je znakom predchádzajúcich exacerbácií EV. Naopak, u pacientov s „nealkoholickou“ EV nie sú žiadne atrofické poruchy a zmena intenzity signálu pri MRI je primárne spôsobená poruchou regulácie metabolických procesov závislých od tiamínu. Predpokladá sa, že atypická lokalizácia fokálnych zmien v substancii mozgu (ale vždy v spojení s typickými) je charakteristickejšia aj pre „nealkoholickú“ EV (v roku 2012 však KS Liou et al. opísali zaujímavý prípad: u pacienta s „alkoholickými » EV léziami boli nájdené v olivách, jadrách hlavových nervov v predĺženej mieche a cerebelárnych zubatých jadrách pri absencii lézií s typickou lokalizáciou).
Diferenciálna diagnostika symetrických fokálnych zmien v mediálnom talame pomocou MRI by sa mala vykonávať pri nasledujúcich ochoreniach: cerebrálna venózna trombóza, paramediálny talamický syndróm, superior bazilárny syndróm, vírusová encefalitída, akútna diseminovaná encefalomyelitída, atypický priebeh Creutzfeldt-Jakobova choroba, primárny cerebrálny lymfóm, vírus chrípky A, západonílska meningoencefalitída. Diferenciálna diagnostika symetrických lézií v dentálnych jadrách, jadrách hlavových nervov, červených jadrách, corpus callosum ridge by sa mala vykonať s encefalopatiou vyvolanou metronidazolom.
EV je zdravotná pohotovosť a akékoľvek oneskorenie bude mať za následok trvalé neurologické poškodenie a smrť. Ak je podozrenie na EV alebo jej debut, liečba spočíva v predpisovaní tiamínu. Dodnes neexistuje konsenzus o optimálnej dávke tiamínu, spôsobe jeho podávania a načasovaní liečby. Tradične sa odporúča aspoň 100 mg vitamínu denne na parenterálne podávanie; V poslednej dobe niektorí autori odporúčajú vymenovanie tiamínu 200 mg 3-krát denne. Priraďte tiamín pred užitím akýchkoľvek uhľohydrátov alebo súčasne s nimi, pretože samostatné podávanie glukózy môže zhoršiť priebeh ochorenia. Prvé známky zlepšenia akútnej EV sa vyskytujú v priebehu 1. týždňa, zvyčajne však stabilizačné obdobie trvá od 1 do 3 mesiacov. Bežné je však pretrvávanie neurologických deficitov vo forme nystagmu a ataxie s chôdzou. Pri absencii liečby alebo v prípade predpisovania nízkych dávok tiamínu vedie EV k nezvratnému poškodeniu mozgovej substancie a v dôsledku toho u 20 % pacientov k smrti a u 85 % preživších k vytvoreniu Korsakoffov syndróm.
WERNIKKEHO ENCEFALOPATIA: ATYPICKÉ VARIANTY
Wernickeova encefalopatia (Guy-Wernicke) sa vyvíja u pacientov s dlhoročným masívnym zneužívaním alkoholu v dôsledku ťažkého alkoholického delíria a menej často - postupne, bez predchádzajúcej horúčky (Delirium tremens). Riziko Wernickeho encefalopatie sa zvyšuje pri podvýžive, celkovej podvýžive, vnútorných chorobách s poruchami metabolizmu a predchádzajúcimi alkoholickými psychózami. Ochorenie je charakterizované nepriaznivým priebehom s vysokou mortalitou a častým vyústením do Korsakovovej psychózy u prežívajúcich pacientov.
Podstata ochorenia akútnej alkoholickej Wernickeovej encefalopatie je v tom, že ide o jeden z typov ťažkého alkoholického poškodenia mozgu, o význame ktorého rozhoduje vysoká (nad 40 % klinicky definovaných prípadov) mortalita a možnosť vyústenia do Korsakoffovej psychózy. , hemoragické lézie stredného a diencefala na pozadí dlhotrvajúcej ťažkej alkoholovej intoxikácie, ktorej príčinou [hemoragické poškodenie] je nedostatok tiamínu (vitamín B1), čo vedie k nedostatočnej tvorbe tiamínpyrofosfátu (TPP) a zníženiu aktivita TPP-dependentných enzýmov, ktoré katalyzujú množstvo metabolických reakcií v mozgovom tkanive. Pokles aktivity TPP-dependentných enzýmov je jedným z dôvodov poklesu obsahu kyseliny gama-aminomaslovej (GABA) a aspartátu v mozgu. Neurometabolické posuny vznikajúce v dôsledku týchto faktorov zvyšujú náchylnosť neurónov k excitotoxickému pôsobeniu glutamátu, ktorého masívne uvoľňovanie z jeho asociácie s NMDA receptormi je zaznamenané počas akútneho odvykania od alkoholu u závislých jedincov. Určitú úlohu pri vzniku pervitínových psychóz má navyše aj zmena aktivity monoamínov a acetylcholínu, zvýšenie priepustnosti hematoencefalickej bariéry a zníženie funkcie pečene. Podobné neurometabolické procesy sú základom alkoholickej periférnej polyneuropatie. Klinické príznaky Wernickeovej encefalopatie sú nasledovné:
2 atypickým znakom Wernickeovej encefalopatie je nasledujúci fakt: rad autorov sa domnieva, že jedným zo spoľahlivých kritérií nepriaznivého priebehu a výsledku pervitínovej psychózy je posun v pomere medzi psychopatologickými a neurologickými symptómami smerom k prevahe druhých (neurologické). Najbenígnejšie v prognostickom zmysle sú prípady delíria, ktorých klinické prejavy sú prakticky vyčerpané psychopatologickými symptómami a neurologické symptómy sú redukované na autonómne poruchy (hoci rýchlo plynúce). Dokonca aj najakútnejšie formy alkoholického delíria tremens, vyskytujúce sa s mimoriadne hojnými halucinačnými poruchami a ťažkou psychomotorickou agitáciou, ale nesprevádzané závažnými neurologickými poruchami a léziami vnútorné orgány, s včasnou a adekvátnou liečbou takmer nepredstavujú riziko nepriaznivého výsledku. Akútny priebeh ochorenia sa považuje za priaznivý znak nielen pri pervitínových psychózach, ale možno ho považovať aj za všeobecné pravidlo psychiatrie. Akútny nástup duševných porúch sa považuje za kritérium priaznivej prognózy pri schizofrénii. Znakom zhoršenia priebehu pervitínových psychóz je zmena delirantného omráčenia vedomia jednoduchým (tzv. kvantitatívnym) znížením jeho hladiny podľa druhu omráčenia alebo strnulosti. Ešte hrozivejším príznakom je premena delirantného omráčenia na amentálny, ak pretrvávajúcu febrilnú insomniu vystrieda ospalosť a motorické šialenstvo vystrieda letargia či vzrušenie na lôžku, možno konštatovať prechod delíria do nepriaznivého štádia akútnej encefalopatie. , vyžadujúce zásadnú zmenu terapeutických opatrení z dôvodu výskytu závažných ohrození života pacientov.
3 atypická (rysová) forma Wernickeho encefalopatie sú prípady, keď v pokročilom štádiu Wernickeho encefalopatie dominuje Korsakoffov syndróm, vrátane amnézie na aktuálne udalosti, kedy sa pacient nemôže učiť nové informácie pri zachovaní pamäti na vzdialené udalosti, zhoršená orientácia v čase a priestor, konfabulácia a pseudoreminiscencie (skreslené spomienky na skutočné udalosti). Preto sa celý komplex symptómov označuje ako Wernickeova choroba, ak nie je stav amnézie, alebo ako Wernicke-Korsakoffov syndróm, ak sa zistia amnestické symptómy spolu s okulomotorickými poruchami a ataxiou. Výsledok Korsakovovej psychózy je iný. Úplné alebo takmer úplné uzdravenie sa vyskytuje u menej ako 20 % pacientov. U iných pacientov je zotavenie zvyčajne pomalé a neúplné. V závislosti od závažnosti reziduálnych symptómov môžu byť niektorí pacienti pod dohľadom mimo kliniky, zatiaľ čo iní musia byť v zdravotníckom zariadení. Reziduálny stav psychiky je charakterizovaný výraznými výpadkami pamäte bez konfabulácií, pacient nie je schopný distribuovať udalosti v správnom časovom slede. Toto posledné štádium choroby, kedy sa okulomotorické poruchy a ataxia zmiernia alebo sa vôbec nerozpoznajú, sa často vágne označuje ako stav alkoholovej degradácie alebo alkoholická demencia.
4 atypickým znakom Wernickeho encefalopatie je, že jej subakútne formy môžu vážne ohroziť zdravie a život pacientov s alkoholizmom. Spolu s uvažovanými kognitívnymi poruchami a špecifickými formami encefalopatie je dlhodobý abúzus alkoholu v niektorých prípadoch charakterizovaný rôznou mierou poklesu úrovne osobnosti podľa organického typu, ktorého význam je determinovaný rôznymi nepriaznivé účinky na zdravie, medziľudské vzťahy ako aj odborná spôsobilosť a sociálne prispôsobenie.
zdrojov: 1. článok "Klinické pozorovanie priaznivého výsledku Wernickeovej encefalopatie" Yu.P. Sivolap, V.A. Savčenkov, M.V. Januškevič, A.M. Jakovčuk (Moskva lekárska akadémia ich. I.M. Sechenov, Moskovská mestská klinická nemocnica č. 33 pomenovaná po I.M. A.A. Ostroumová); 2. článok "Psychické poruchy u ľudí, ktorí zneužívajú alkohol" Yu.P. sivolap; GBOU VPO Prvá Moskovská štátna lekárska univerzita. IM Sechenov z Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja Ruskej federácie (Časopis "Psychiatria a psychofarmakoterapia" č. 6 - 2011; 3. článok "Alkoholické ochorenie mozgu (o systematike metaalkoholických psychóz)" YP Sivolap (Časopis neurológie a Psychiatria pomenovaná po SS Korsakov №5-2006);
Fixačná amnézia v Korsakovovej psychóze je názorne ilustrovaná klasickým opisom S.S. Korsakov (1954): „Od jedného pacienta som takmer neustále počul toto: „Dnes som ležal, teraz vstanem – len v tejto chvíli mám nejaké kŕče v nohách – hneď ako sa rozptýlia, dostanem hore.“ Mal dlhú kontraktúru v kolenách, ale nepamätajúc si jej existenciu veril, že ide len o túto chvíľu. Ten istý pacient kategoricky uviedol, že nemal žiadne bolesti v nohách, ale medzitým mal veľmi silné vystreľujúce bolesti: keď vystrelí, bude kričať a potom okamžite odpovie na otázku, že absolútne nemá žiadne bolesti. ... Ten istý pacient, čítajúci noviny, mohol čítať ten istý riadok desaťkrát za sebou ako niečo úplne nové; stalo sa, že náhodou sa mu oči zastavili na niečom zaujímavom a nahlas prečítal tento riadok svojej matke a zasmial sa; ale v tomto čase, samozrejme, na niekoľko sekúnd odtrhne oči od miesta, ktoré čítal, a potom, keď jeho oči opäť zaútočili na toto miesto, aspoň okamžite, znova s tými istými slovami: „Počúvajte, matka“ - číta toto miesto a týmto spôsobom sa dá mnohokrát opakovať ... “.
V závažných prípadoch môžu prejavy fixačnej amnézie dosiahnuť stupeň amnestickej dezorientácie. Zásadným rozdielom medzi Korsakovovou psychózou a demenciou je selektívny charakter duševných porúch, ktoré prakticky neprekračujú kognitívne poruchy, pričom zachovávajú osobnosť. Príznaky amnézie u pacientov s Korsakovovou psychózou sú niekedy sprevádzané konfabuláciami, ktorých kompenzačnou úlohou je vyplniť medzery v pamäti udalosťami, ktoré sa v skutočnosti nestali (vypĺňanie amnestických „lakún“). Medzi ďalšie príznaky Korsakovovej psychózy patrí apatia a iné poruchy nálady.
Navrhované mechanizmy amnestických porúch u pacientov s Korsakoffovou psychózou sú spojené s kritickým narušením vodivosti mamilo-talamických dráh, čo je rozhodujúce pri tvorbe a konsolidácii pamäti, a teda zjavne aj s poškodením prsných teliesok a jadrá talamu hrá kľúčovú úlohu pri vzniku klinických príznakov ochorenia. Tiež podľa niektorých autorov je pre výskyt špecifického bezvedomia charakteristického pre Korsakoffovu psychózu mimoriadne dôležitá zmena prefrontálnej kôry mozgu a najmä jeho ventromediálnych a orbitofrontálnych oblastí. Hlavnou príčinou poškodenia dráh v centrálnom nervovom systéme pri Korsakovovom syndróme je nedostatok tiamínu (vitamínu B1), spojený s podvýživou, nedostatočným príjmom tiamínu (ale aj iných vitamínov) potravou, znížením jeho vstrebávania, a napokon náročnosť premeny tiamínu na tiamínpyrofosfát (TPP), ktorý zohráva úlohu aktívnej časti takzvaných TPP-dependentných enzýmov (alfa-ketoglutarátdehydrogenáza, pyruvátdehydrogenáza a transketoláza), katalyzujúcich biochemické reakcie zamerané na udržiavanie normálneho metabolizmu nervového tkaniva. Nedostatok tiamínu spolu s nadmerným požívaním alkoholu, ktorý narúša vitamín prekonať hematoencefalickú bariéru a jeho bunkový transport, vedie k jeho nedostatočnému obsahu v mozgovom tkanive a zníženiu aktivity TPP-dependentných enzýmov, čo vedie k tzv. rozvoj lokálnej laktátovej acidózy, zhoršená funkcia mitochondrií, inhibícia procesov tkanivového dýchania, zníženie energetického potenciálu neurónov a neurogliálnych buniek [
Gaye-Wernickeov syndróm je pomenovaný podľa francúzskeho lekára Gayeho a nemeckého psychoneurológa Wernickeho. Prvý opísal ochorenie, ktoré nazval „difúzna encefalopatia“, druhý opísal podobný klinický obraz nazývaný „horná akútna polioencefalitída“, pretože veril, že je založený na zápalové procesy. Gaye-Wernicke encefalopatia sa vyskytuje prevažne u mužov vo veku 30-50 rokov, najčastejšie v období od 35 do 45 rokov. V modernej literatúre o neurológii však možno nájsť jednotlivé opisy vývoja syndrómu vo veku do 30 rokov. Hoci zneužívanie alkoholu nie je jediný dôvod, najčastejšie Gaye-Wernickeov syndróm vzniká práve na podklade alkoholizmu, v súvislosti s ktorým sa označuje ako akútna alkoholická encefalopatia.
Podľa moderné nápady, Gaye-Wernickeov syndróm je spôsobený vážnym nedostatkom tiamínu (vitamín B1) v tele.
posledný uvedený je kofaktorom niekoľkých enzýmov, ktoré sa podieľajú na rôznych metabolických procesoch v ľudskom tele. V dôsledku nedostatku B1 sú biochemické reakcie zabezpečované týmito enzýmami inhibované. Dôsledkom je zníženie využitia glukózy nervovými bunkami, t.j. ich energetické hladovanie a extracelulárna akumulácia glutamátu. Glutamát pôsobí ako aktivátor receptorov iónových kanálov v mozgových neurónoch. Jeho zvýšená koncentrácia vedie k hyperaktivácii kanálov, ktorými ióny vápnika vstupujú do nervovej bunky. Nadbytok intracelulárneho vápnika znamená aktiváciu množstva enzýmov, ktoré ničia štrukturálne prvky bunky, predovšetkým mitochondrie, a iniciujú apoptózu (sebadeštrukciu) neurónov.
Charakteristická je periventrikulárna lézia cerebrálnych tkanív v oblasti III a IV komôr, Sylviov akvadukt. Postihnuté sú predovšetkým štruktúry mozgového kmeňa a diencefala, cerebelárny vermis a mediodorzálne jadro talamu. Poruchy pamäti sprevádzajúce Gaye-Wernickeov syndróm sú spojené s patológiou tohto syndrómu.
Príčinou ochorenia môžu byť akékoľvek patologické procesy vedúce k nedostatku tiamínu. Napríklad hypovitaminóza, gastrointestinálne ochorenia s malabsorpčným syndrómom, dlhodobé hladovanie, nedostatočná parenterálna výživa, neustále vracanie, AIDS, niektoré helmintiázy, onkologické ochorenia vedúce k rakovinovej kachexii atď.
Vo väčšine prípadov je však Gaye-Wernickeov syndróm spojený s chronickým alkoholizmom. Trvanie abúzu alkoholu pred vznikom syndrómu kolíše od 6 do 20 rokov, u žien to môže byť aj 3-4 roky. Gaye-Wernickeov syndróm sa spravidla prejavuje v treťom alebo na konci druhého štádia alkoholizmu, keď každodenné pitie trvá mesiace. Zároveň 30-50% pacientov už má v anamnéze alkoholickú psychózu.
Gaye-Wernickeov syndróm spravidla začína po prodromálnom období, ktorého trvanie sa pohybuje v priemere od niekoľkých týždňov až po mesiace. V prodróme možno pozorovať asténiu, anorexiu s averziou k niektorým jedlám, nestabilitu stolice (zápcha striedajúca sa s hnačkou), nevoľnosť a vracanie, brušné bolesti, poruchy spánku, kŕče v prstoch a lýtkových svaloch, znížené videnie, závraty. IN jednotlivé prípady Gaye-Wernickeov syndróm debutuje bez prodromu na pozadí akútnej somatickej alebo infekčnej patológie, abstinenčného syndrómu.
Charakteristická triáda prejavov akút Gayova encefalopatia- Wernicke sa považuje za: zmätenosť, ataxiu, okulomotorické poruchy (oftalmoplégia). Vyskytuje sa však len u 35 % pacientov. Vo väčšine prípadov sa vyskytuje neschopnosť koncentrácie, apatia, dezorientácia, chýbajúce koherentné myslenie, porucha porozumenia a vnímania.
či Gaye-Wernickeov syndróm debutuje na pozadí abstinenčného syndrómu, je možné alkoholické delírium sprevádzané psychomotorickou agitáciou. Ataxia sa zvyčajne prejavuje v rozsahu abázie - neschopnosti samostatne chodiť a dokonca stáť. Je zmiešaná: cerebelárna, vestibulárna a senzitívna. Posledne menovaný je spôsobený polyneuropatiou, ktorej prítomnosť sa uvádza v 80% prípadov. Očné poruchy zahŕňajú strabizmus, horizontálny nystagmus, pokles horného viečka, nekoordinovanosť priateľských pohybov očnej gule; v neskorších štádiách - mióza.
Ak sa Gaye-Wernicke encefalopatia nelieči, často vedie ku kóme a smrti. Na pozadí prebiehajúcej terapie sa pozoruje postupná regresia vyššie uvedených symptómov. Po prvé, oftalmoplégia zmizne. K tomu môže dôjsť niekoľko hodín po začiatku zavedenia vitamínu B1, v niektorých prípadoch - po 2-3 dňoch. Pri absencii takejto dynamiky by sa mala diagnóza prehodnotiť. Poruchy vedomia ustupujú pomalšie. Na tomto pozadí sa postupne objavujú problémy s asimiláciou nových informácií a zhoršenie pamäti (fixačná amnézia, falošné spomienky), ktoré tvoria kliniku Korsakovovho syndrómu.
Z okulomotorických porúch u polovice pacientov pretrváva horizontálny nystagmus, ktorý vzniká pri posunutí pohľadu do strany. Vertikálny nystagmus podobný jemu možno pozorovať 2-4 mesiace. Regresia ataxie a vestibulárnych porúch môže trvať týždne až mesiace. Približne 50 % pacientov má pretrvávajúcu reziduálnu ataxiu, chôdza zostáva nemotorná a pomalá.
Neurológ môže stanoviť diagnózu Gaye-Wernickeovho syndrómu na základe údajov o anamnéze, charakteristického klinického obrazu a ústupu symptómov počas liečby tiamínom. Pri vyšetrení sa venuje pozornosť prejavom chronickej podvýživy (nízka telesná hmotnosť, suchá koža a zníženie jej elasticity, deformácia nechtov a pod.). V neurologickom stave je porucha vedomia, zmiešaná ataxia, oftalmoplégia, polyneuropatia, známky autonómnej dysfunkcie (hyperhidróza, tachykardia, arteriálna hypotenzia, ortostatický kolaps).
V biochemickom krvnom teste je možné výrazné zníženie aktivity transketolázy a zvýšenie koncentrácie pyruvátu. Po lumbálnej punkcii vyšetrenie likvoru určí, že je v norme. Pri zistení pleocytózy alebo obsahu bielkovín nad 1000 g/l treba myslieť na rozvoj komplikácií. Kalorický test diagnostikuje prítomnosť takmer symetrických bilaterálnych vestibulárnych porúch.
V polovici prípadov je Gaye-Wernickeov syndróm sprevádzaný všeobecným spomalením EEG vĺn. REG často určuje difúzny pokles cerebrálneho prietoku krvi.
mozog spravidla nezaznamenáva patologické zmeny v mozgových tkanivách. MRI mozgu odhaľuje hyperintenzívne oblasti v mediálnych jadrách talamu, prsných telieskach, stenách tretej komory, retikulárnej formácii, sivej hmote obklopujúcej Sylviov akvadukt a na streche stredného mozgu. Postihnuté oblasti majú tendenciu akumulovať kontrast vstreknutý počas dodatočného zvýšenia kontrastu počas MRI. V týchto oblastiach možno určiť petechiálne krvácania a príznaky cytotoxického edému.
www.krasotaimedicina.ru
Gaye Wernicke (Wernickeho encefalopatia) je akútna lézia stredného mozgu a hypotalamu v dôsledku nedostatku tiamínu v ľudskom tele, ku ktorému dochádza pri chronickom užívaní alkoholických nápojov.
Ochorenie je spojené s poklesom počtu neurónov, gliózou a demyelinizáciou v oblasti periventrikulárnej šedej hmoty. Tento problém sa týka organicko-toxických psychóz a často sa vyskytuje v spojení s Korsakoffovým syndrómom. Ochorenie prebieha akútne, subakútne alebo chronicky.
Gaye Wernickeho choroba najčastejšie v dôsledku avitaminózy B1, alkoholizmu, úplného vyčerpania organizmu. Hladovanie, hemodialýza, zhubné nádorové formácie a AIDS tiež predisponujú k výskytu tohto ochorenia.
Ďalšie príčiny výskytu Gaye-Wernicke encefalopatie sú:
Typické príznaky encefalopatie Gaye Wernickeho sú:
Diagnózu Gaye-Wernickeovho syndrómu vykonáva neurológ. Predpísané sú laboratórne testy krvi, cerebrospinálnej tekutiny, MRI a počítačová tomografia mozgu.
U pacientov so syndrómom sa pozorujú tieto odchýlky:
Liečba Gaye-Wernickeovho syndrómu zahŕňa:
Ak sa Gaye-Wernicke syndróm nelieči včas, môže to viesť k nasledujúcim negatívnym dôsledkom:
Pri predčasnej liečbe môže nastať kóma a potom smrť.
Hlavnú rizikovú skupinu tvoria muži vo veku 35 až 65 rokov, ktorí zneužívajú alkoholické nápoje. Ohrozené sú aj ženy vo veku 30 až 65 rokov.
medcentr.online
Gaye-Wernickeov syndróm (Wernickeova choroba, horná akútna hemoragická polioencefalitída Wernickeho) je akútna forma alkoholickej encefalopatie. Zvyčajne sa vyskytuje u mužov vo veku 35-45 rokov.
Gaye-Wernickeov syndróm sa týka alkoholických encefalopatií, závažných lézií centrálneho nervového systému v dôsledku nadmerného požívania alkoholu. Existuje aj chronická forma alkoholickej encefalopatie, Korsakovova psychóza. Všetky formy encefalopatií sú charakterizované predchorobným obdobím rôzneho stupňa trvania: od niekoľkých týždňov až po rok a viac, najkratšia je pri hyperakútnej forme 2-3 týždne. Toto obdobie je charakterizované rozvojom asténie s prevahou slabosti, znížením chuti do jedla až úplnou anorexiou a averziou k tučným a bielkovinovým potravinám. Pomerne častým príznakom je zvracanie, väčšinou ráno. Často sa zaznamenáva pálenie záhy, grganie, bolesť brucha, nestabilná stolica. Fyzické vyčerpanie sa zintenzívňuje. Pre stav prodromu sú typické poruchy spánku, ťažkosti so zaspávaním, plytký povrchný spánok so živými nočnými morami, časté budenie a skoré vstávanie. Môže existovať zvrátený cyklus spánku a bdenia: ospalosť počas dňa a nespavosť v noci. Častejšie sa vyskytujú pocity zimnice alebo horúčavy, ktoré sú sprevádzané potením, búšením srdca, bolesťou v srdci, pocitom nedostatku vzduchu, zvyčajne v noci. V rôznych oblastiach tela, spravidla na končatinách, je narušená citlivosť kože, kŕče sú zaznamenané v svaloch lýtok, prstov na rukách alebo nohách.
Klinický obraz
Začiatok choroby je spravidla delírium so skromnými, fragmentárnymi, monotónnymi halucináciami a ilúziami.
podkopať úzkosť a strach. Motorická excitácia sa pozoruje hlavne vo forme stereotypných akcií (ako v každodenných alebo profesionálnych činnostiach). Pravidelne je možný rozvoj krátkodobých stavov imobility so zvýšeným svalovým tonusom. Pacienti môžu niečo mrmlať, vykrikovať monotónne slová, pričom rečový kontakt s nimi je nemožný. O niekoľko dní sa rozvinie stav strnulosti, ktorý môže prejsť do strnulosti, v nepriaznivom priebehu až do kómy. Vo vzácnejších prípadoch soporóznemu stavu predchádza apatický stupor.
Zhoršenie duševného stavu je uľahčené zhoršením somatických a neurologických porúch; posledné sú veľmi rôznorodé. Často sú pozorované fibrilárne zášklby jazyka, pier a tvárových svalov. Neustále sa zaznamenávajú komplexné mimovoľné pohyby, vrátane chvenia, prelínajúce sa so zášklbmi, choreimorfnými, atetoidnými a inými typmi pohybov. Svalový tonus môže byť zvýšený alebo znížený. Čoskoro sa rozvinie ataxia. Zisťuje sa nystagmus, ptóza, strabizmus, uprený pohľad, ale aj poruchy zrenice (anizokória, mióza, oslabenie reakcie na svetlo až úplné vymiznutie) a porušenie konvergencie. Pomerne často sa zaznamenáva polyneuritída, mierna paréza, prítomnosť pyramídových znakov, stuhnuté krčné svaly možno určiť z meningeálnych symptómov. Pacienti sú fyzicky vyčerpaní, vyzerajú staršie ako ich roky. Nafúknutá tvár. Jazyk je karmínovej farby, jeho papily sú vyhladené. Je zvýšená teplota. Tachykardia a arytmia sú konštantné, krvný tlak so zhoršením stavu klesá, je sklon k hypotenzii a kolapsu. Zaznamenáva sa hepatomegália, bežná je hnačka.
Pre superakútny priebeh je charakteristické, že ako prvé vznikajú ťažké formy delíria (profesionálne alebo mushing). Vegetatívne a neurologické symptómy prodromálneho obdobia sú prudko zosilnené. Telesná teplota dosahuje 40-41 C. Po jednom alebo niekoľkých dňoch sa rozvinie stav strnulosti s prechodom do kómy. Smrť nastáva častejšie na 3-6 deň.
V dôsledku syndrómu Gaye-Wernicke je možný vývoj psychoorganického syndrómu. S úmrtnosťou sa často pridávajú sprievodné ochorenia, zvyčajne zápal pľúc, na ktorý sú títo pacienti náchylní.
neurology.com.ua
Vitamín B1 je životne dôležitý stopový prvok. Plní úlohu kofaktora – neproteínovej látky pre viaceré enzýmy (alfa-ketoglutarátdehydrogenáza, pyruvátdehydrogenáza, transketoláza). Pri jeho nedostatku v organizme sa poškodzujú mitochondrie a výrazne sa znižuje využitie glukózy neurónmi. Postihnuté sú aj periventrikulárne oblasti mozgu.
Vitamín B1 je biely prášok s kryštalickou štruktúrou. Dobre rozpustný vo vode, v alkalickom prostredí je nestabilný a pri vystavení oxidačnému činidlu sa mení na tiochróm. Maximálny obsah tohto vitamínu sa pozoruje v obilninách a kvasniciach.
Wernickeho encefalopatiu sprevádzajú petechiálne krvácania, atrofia mastoidných teliesok. Najčastejšími príznakmi tohto ochorenia sú rozpad neuropilu, proliferácia endotelu, demyelinizácia a odumretie niektorých neurónov.
Dôrazne odporúčame, aby ste si pozreli toto video, ak si myslíte, že pitie pohára červeného vína denne je normou:
Po prvé, Wernickeho choroba je spôsobená nedostatkom tiamínu, vyčerpaním organizmu a alkoholizmom. Medzi ďalšie dôvody rozvoja tohto stavu patria:
Alkoholická encefalopatia, alebo skôr jej akútna forma - Gaye-Wernickeov syndróm, je sprevádzaná množstvom symptómov, ktoré umožňujú identifikovať a rozpoznať toto ochorenie. Zhoršenie zdravotného stavu, zvýšenie počtu rôznych porúch od nervových až po duševné, exacerbácia iných chorôb - všetky tieto faktory spolu naznačujú vývoj Wernickeho syndrómu. Charakterizujú počiatočnú fázu, ktorej časový rámec sa môže meniť od niekoľkých týždňov až po niekoľko mesiacov.
Wernickeho encefalopatia má tri hlavné znaky: ataxiu, oftalmoplégiu a poruchu vedomia.
Pri Gaye-Wernicke syndróme je väčšina pacientov letargická, dezorientovaná a nedokáže sa sústrediť. Vyskytujú sa okulomotorické poruchy a zhoršená koordinácia pohybov. Bez vhodnej liečby môže nastať kóma s ďalším smrteľným následkom.
Alkoholická encefalopatia má v závislosti od obdobia priebehu a formy syndrómu Gaye-Wernicke nasledujúce príznaky. 
Počiatočné príznaky zahŕňajú:
Ďalšie príznaky tohto ochorenia zahŕňajú stavy, ako sú:
Známky pokročilého štádia Wernickeho choroby zahŕňajú také javy ako:
Ak zistíte 3-4 príznaky syndrómu Gaye-Wernicke, okamžite kontaktujte neurológa, aby ste sa vyhli hrozným následkom tejto choroby.
Na diagnostiku Wernickeho choroby je potrebná konzultácia s terapeutom, neurológom, psychoterapeutom a oftalmológom. Špecialisti na základe výsledkov vyšetrenia a vstupného vyšetrenia potvrdzujú diagnózu Wernickeho encefalopatie. Lekári spravidla predpisujú tieto typy výskumu:
Ťažkosti pri diagnostike tejto patológie spočívajú v tom, že je potrebné odlíšiť tento syndróm od mozgových nádorov, rôznych psychóz a schizofrénie.
Pri absencii včasnej diagnózy a liečby Gaye-Wernickeovho syndrómu sa môžu vyskytnúť tieto negatívne dôsledky:
Alkoholická encefalopatia má veľmi nepriaznivú prognózu, podľa ktorej je úmrtnosť pacientov 50 % prípadov. Je to spôsobené akútnym priebehom ochorenia, exacerbáciami sprievodných patológií: diabetes mellitus, cirhóza pečene atď.
Aby sa predišlo vzniku takejto prognózy, je dôležité okamžite začať liečbu syndrómu. Ak má pacient alkoholickú encefalopatiu, lekári odporúčajú:
Je dôležité mať na pamäti, že zlepšiť prognózu v tomto patologickom stave je možné iba jeho včasnou a správnou liečbou.
Nepriaznivá prognóza naznačuje, že je oveľa jednoduchšie predchádzať Gaye-Wernicke syndrómu, ako ho liečiť. Ako preventívne opatrenie lekári odporúčajú vzdať sa používania alkoholických nápojov, plne a pravidelne spať, športovať a jesť správne.
prosindrom.com
Wernickeova encefalopatia (akútna horná Gaye-Wernickeova hemoragická polioencefalitída) je mozgová lézia v dôsledku nedostatku tiamínu, zvyčajne sa vyskytuje pri chronickom alkoholizme, menej často pri nekontrolovateľnom vracaní, nevyváženej rodičovskej výžive.
Wernickeho encefalopatia a Korsakovov syndróm sú pomerne časté stavy spôsobené nedostatkom vitamínu B1. V SSA trpia najmä alkoholizmom, ale predisponujú k nim aj iné príčiny podvýživy a nedostatok vitamínov: neustále vracanie, hladovanie, hemodialýza, zhubné nádory, AIDS.
Wernickeho encefalopatia a Korsakovov syndróm sú spôsobené nedostatkom vitamínu B1.
Vitamín B1 slúži ako kofaktor pre niekoľko enzýmov, vrátane transketolázy, pyruvátdehydrogenázy a alfa-ketoglutarátdehydrogenázy. Pri avitaminóze B1 sa znižuje využitie glukózy neurónmi a poškodzujú sa mitochondrie. Akumulácia glutamátu v dôsledku zníženia aktivity alfa-ketoglutarátdehydrogenázy na pozadí nedostatku energie má neurotoxický účinok. U potkanov s avitaminózou B1 ukazuje elektrónová mikroskopia morfologické znaky neurotoxického pôsobenia excitačných mediátorov: deštrukciu mitochondrií, agregáciu chromatínu a opuch neurónov so známkami degenerácie jadier medzimozgového mozgu. Neurónová degenerácia môže byť zastavená podávaním antagonistov NMDA glutamátového receptora.
Patologická anatómia. Postihnuté sú periventrikulárne oddelenia diencefala, mozgový kmeň a horná časť cerebelárnej vermis: oblasti mozgu okolo tretej komory, Sylviov akvadukt a štvrtej komory sú sfarbené, v akútnych prípadoch sú niekedy viditeľné petechiálne krvácania, v chronických prípadoch je typická atrofia mastoidných teliesok. Častými príznakmi sú proliferácia endotelu, demyelinizácia, rozpad neuropilu a smrť niektorých neurónov. Tieto zmeny sú niekedy viditeľné na MRI.) Amnézia je spojená s poškodením mediodorzálneho jadra talamu.
Klasická triáda príznakov – oftalmoplégia, ataxia, zmätenosť – je prítomná len v tretine prípadov. Väčšina pacientov je hlboko dezorientovaná, apatická, neschopná koncentrácie, niekedy sa pozoruje delírium s excitáciou ako prejav abstinenčného syndrómu od alkoholu. Bez liečby sa môže vyvinúť stupor a kóma a môže nastať smrť. Okulomotorické poruchy zahŕňajú horizontálny nystagmus pri pohľade do strán, obrnu vonkajšieho priameho svalu oka (zvyčajne obojstrannú), poruchu priateľských pohybov oka, ojedinele ptózu. Ataxia (hlavne abázia) je spôsobená kombináciou polyneuropatie, cerebelárnej a vestibulárnej ataxie. Žiaci sa spravidla nemenia, ale v neskorších štádiách ochorenia môžu byť zúžené.
Pri včasnom vymenovaní tiamínu v / in alebo / m, okulomotorické poruchy rýchlo zmiznú, iba nystagmus je pretrvávajúci.
Wernickeho encefalopatiu zvyčajne sprevádzajú ďalšie prejavy podvýživy – najmä 80 % pacientov má polyneuropatiu. Amblyopia a spinálna spastická ataxia sú oveľa menej časté. Tachykardia a ortostatická hypotenzia nie sú nezvyčajné, ktoré môžu byť výsledkom poškodenia autonómneho nervového systému alebo môžu byť príznakmi vlhkej formy beriberi. Okulomotorické poruchy vymiznú do niekoľkých hodín po podaní tiamínu, kým ataxia trvá dlhšie a asi u polovice pacientov nedôjde k úplnému zotaveniu a chôdza zostáva pomalá, šouravá, s nohami široko od seba. Apatia, ospalosť, zmätenosť tiež prechádzajú postupne. Keď tieto poruchy ustúpia, do popredia sa môže dostať fixačná amnézia, Korsakoffov syndróm. Je častým spoločníkom Wernickeho encefalopatie; v skutočnosti hovoríme o jednej chorobe - Wernicke-Korsakoffov syndróm. Často Korsakoffov syndróm pretrváva, takže pacienti majú výpadky pamäte, konfabulácie a zmätok v slede udalostí.
Priebeh ochorenia. Približne 15 – 20 % hospitalizovaných pacientov zomiera, a to väčšinou na interkurentné infekcie (najčastejšie zápal pľúc, pľúcna tuberkulóza a septikémia) alebo zlyhanie pečene.
Ak sa pacient začne zotavovať, zvyčajne sa to stane nasledovne. Paralýza okulomotorických svalov môže začať ustupovať v priebehu niekoľkých hodín po vymenovaní tiamínu a takmer vždy po niekoľkých dňoch. Ak pacient nereaguje na liečbu týmto spôsobom, potom existujú pochybnosti o diagnóze Wernickeho choroby. Paralýza n. abducens, ptóza a paréza vertikálneho pohľadu úplne ustúpia v priebehu 1-2 týždňov, ale vertikálny nystagmus vyvolaný transláciou pohľadu niekedy pretrváva až niekoľko mesiacov. Horizontálne obrny pohľadu sa zvyčajne úplne vyliečia, ale u viac ako 50 % pacientov pretrváva jasný horizontálny nystagmus spôsobený kombinovanou rotáciou očných bulbov ako pretrvávajúci dôsledok ochorenia.
Pri štúdiu reakcie na štandardný kalorický test v akútnych štádiách Wernickeho choroby sa vždy zistia bilaterálne, viac-menej symetrické vestibulárne poruchy. CSF je normálny alebo jeho obsah bielkovín je mierne zvýšený; ak hladina bielkovín presiahne 1000 mg/l alebo dôjde k pleocytóze, treba mať podozrenie na komplikácie. U neliečených pacientov je zvýšený obsah pyruvátu v krvi a výrazne znížená aktivita krvnej transketolázy (tiamín-dependentný enzým hexózamonofosfátového skratu). Približne 50 % pacientov na EEG zaznamenáva difúzne spomalenie vĺn mierneho alebo stredného stupňa. Na druhej strane celkový prietok krvi mozgom a spotreba kyslíka a glukózy mozgom sa môžu v akútnych štádiách ochorenia dramaticky znížiť a zostať tak ešte niekoľko týždňov po začatí liečby.
Wernickeho encefalopatia je stav núdze. Naliehavo podaný tiamín, 50 mg IV alebo IM. Ďalej sa liek v rovnakej dávke podáva denne, kým pacient neprejde na normálnu stravu. Tiamín sa musí podať pred intravenóznym podaním glukózy, pretože môže vyvolať Wernickeho encefalopatiu alebo fulminantnú (srdcovú) formu beri-beri a v počiatočnom štádiu týchto stavov ich zhoršiť. Preto pri predpisovaní intravenóznej glukózy pacientovi s alkoholizmom je potrebné najskôr zaviesť tiamín.
Je potrebné neustále sledovať funkcie kardiovaskulárneho systému.
Neurológ
Terapeut
www.pitermed.com
Podvýživa počas 2-3 týždňov už môže spôsobiť nedostatok tiamínu v dostatočnej miere na to, aby sa objavili prvé príznaky Wernickeovej encefalopatie. Existuje však niekoľko ďalších dôvodov pre tento stav:
Napriek skutočnosti, že Wernickeho encefalopatia sa môže vyskytnúť z ktoréhokoľvek z vyššie uvedených dôvodov, v praxi sa tento typ patológie najčastejšie vyskytuje v dôsledku zneužívania alkoholu pacienta.
Pre akútnu encefalopatiu, ktorú objavil Gaye-Wernicke, je charakteristická nasledujúca triáda symptómov:
Spolu s týmito príznakmi klesá aj telesná teplota, objavuje sa silná slabosť a v pokoji sa rozvíja tachykardia.
Tento stav sa zvyčajne vyvíja v kombinácii s podvýživou a zjavným vyčerpaním tela, sprevádzané príznakmi periférnej polyneuropatie. U niektorých pacientov možno zistiť príznaky abstinencie od alkoholu.
Neskoré príznaky zahŕňajú horúčku, spastickú parézu, hyperkinézu.
Akútnu alkoholickú encefalopatiu a Korsakoffov syndróm, ktoré často idú ruka v ruke, spája jeden spoločný názov ─ Gaye-Wernicke-Korsakoffov syndróm. Wernicke-Korsakoffov syndróm sa prejavuje neschopnosťou zapamätať si nové informácie (zároveň sa staré udalosti pamätajú lepšie ako nové), čo sa často spája s problémami s dlhodobou pamäťou.
Ak má však Wernickeho encefalopatia najčastejšie dočasné metabolické poruchy, ktoré sú pri adekvátnej liečbe úplne reverzibilné, potom sa už pri Korsakoffovom syndróme vyvinulo štrukturálne poškodenie a jeho prognóza nie je taká priaznivá. Korsakovov syndróm je teda už ďalším, ťažším štádiom vývoja choroby, ktorá sa už ťažšie lieči.
Wernicke-Korsakoffov syndróm môže mať aj nealkoholický pôvod. Okrem stavov spojených s akútnym deficitom tiamínu opísaných vyššie, sa môže zriedkavo vyskytnúť v dôsledku traumatického poranenia mozgu alebo dokonca intravenóznej anestézie.
Štandardom na diagnostiku alkoholickej encefalopatie je MRI. Práve táto diagnostická metóda umožňuje identifikovať hlavný morfologický substrát Gaye-Wernickeovej encefalopatie ─ nekrózy prsných teliesok.
Choroba môže často prebiehať bez príznakov, takže lekár stojí pred úlohou posúdiť možnosť vzniku tejto patológie u ľudí trpiacich alkoholizmom. U takýchto ľudí je potrebné predpokladať prítomnosť multivitamínového (a predovšetkým vitamínu B1 - tiamínu) deficitu a včas ho riešiť.
V prvých dňoch (do 72 hodín) od objavenia sa prvých príznakov je encefalopatia vhodná na substitučnú liečbu vitamínom B1 – tiamínom. Okrem toho by podávanie vitamínu malo byť intravenózne, aby sa vytvorila vysoká koncentrácia v tele. Prvý deň sa podáva tiamín v dávke vyššej ako 1000 mg. Po 5-7 dňoch injekcií sa pacient prepne na perorálnu medikáciu, ktorá pokračuje ešte niekoľko týždňov. Dávka vitamínu sa postupne znižuje po 2 týždňoch perorálneho podávania.
Celková dĺžka užívania tiamínu sa líši v závislosti od závažnosti stavu pacienta, v priemere je to asi 3 mesiace, s rozvojom Korsakoffovho syndrómu môže trvať aj niekoľko rokov.
Pacientom, ktorí sú ohrození rozvojom tejto patológie, možno predpísať aj tiamín intramuskulárne v krátkom priebehu s následným prechodom na perorálne podávanie.
Pri včasnom intravenóznom podaní potrebných vitamínov:
Spolu s terapiou vitamínom B1 je dôležité vyhnúť sa dehydratácii a nedostatku elektrolytov, udržiavať uspokojivú rovnováhu tekutín a elektrolytov.
Prevenciou vzniku Wernickeovej encefalopatie je okrem doplnenia deficitu tiamínu aj zníženie množstva sacharidov v strave, pretože si vyžadujú zvýšený príjem vitamínu B1 z tela. Treba sa tiež vyhnúť podávaniu roztokov glukózy osobám trpiacim alkoholizmom, pretože to zvyšuje riziko vzniku encefalopatie.
Wernickeho encefalopatia je teda ochorenie, ktoré sa niekedy ťažko diagnostikuje, no od jej promptnosti často závisí výsledok celej liečby.
golovalab.ru
Mnoho ľudí má len hmlistú predstavu o tom, čo je alkoholická encefalopatia. V lekárskej terminológii je tento jav charakterizovaný ako alkoholická psychóza, prechádzajúca v mimoriadne ťažkej forme. Ochorenie je charakterizované otravou a smrťou mozgových buniek v dôsledku systematického používania alkoholu. Spravidla kombinuje niekoľko ochorení, ktoré spája jeden klinický obraz, symptómy a etiológia. Podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb (ICD) patrí alkoholická encefalopatia do triedy 6 z 10.
Okrem patologických zmien vyskytujúcich sa v mozgu je ochorenie charakterizované ťažkým vyčerpaním organizmu, intoxikáciou produktmi metabolizmu alkoholu (cirhóza pečene, hepatitída atď.), nedostatkom vitamínov a mikroelementov a oxidačným stresom.
Alkoholická encefalopatia mozgu je často diagnostikovaná u ľudí, ktorí zneužívajú alkoholické náhrady. Práve títo ľudia častejšie ako iní končia v liečebných ústavoch s rôznymi otravami, alkoholickým delíriom (delírium tremens) a inými duševnými poruchami, ako aj chorobami vnútorných orgánov spôsobených alkoholom.
Alkoholická encefalopatia má dve formy priebehu ochorenia - akútnu a chronickú. Iné druhy sú oveľa menej bežné a je zvykom pripisovať zneužívanie určitých odrôd vín dôvodom ich vzhľadu.
K akútnemu alkoholickému štádiu patrí Gaye-Wernickeov syndróm (Wernickeho encefalopatia), ktorý postihuje silnejšie pohlavie v dospelosti (od 35 do 45 rokov), no niekedy sú diagnostikované prípady, kedy ním trpia aj mladí ľudia.
Chronická forma zahŕňa Korsakovovu psychózu (pozorovanú hlavne u žien), alkoholickú pseudoparalýzu (diagnostikovanú u ľudí oboch pohlaví vo veku 30 až 65 rokov, u žien je však oveľa menej častá).
Zvážme každú fázu podrobne.
Ak hovoríme o časovom rámci priebehu štádia, tak je to u každého pacienta individuálne. Niekomu to trvá niekoľko týždňov, niekomu mesiace. Ale v každom prípade je akútne štádium charakterizované prudkým zhoršením zdravotného stavu.
Osoba má množstvo porúch nervovej aj somatickej povahy, ako aj vývoj určitých chorôb charakteristických pre chronických alkoholikov (pankreatitída, hepatitída, cirhóza pečene).
Wernickeho encefalopatia má nasledujúce príznaky:
Gaye-Wernicke encefalopatia je charakterizovaná pomerne nápadným príznakom - nedostatok uspokojenia človeka z pitia alkoholu.
Pacientovi s akútnou alkoholickou formou by mala byť okamžite poskytnutá lekárska pomoc, inak bude mať syndróm depresie vedomia - omráčenie, stupor, kóma. Aj keď sa človeku podarí prežiť, prognóza je nepriaznivá: vo väčšine prípadov ide o demenciu.
Korsakovova psychóza sa tiež nazýva polyneuritická. Je charakterizovaná fixáciou alebo retrográdnou amnéziou, dezorientáciou v priestore, čase a mieste. Človek stráca schopnosť pohybu, nemôže rozprávať, má svalovú atrofiu, polyneuritídu končatín, znižuje sa citlivosť kože. Niekedy pacient zažíva konfabuláciu – falošné spomienky na udalosti, ktoré sa v jeho živote nevyskytli.
Ďalšou formou chronického štádia encefalopatie je alkoholická pseudoparalýza. Je diagnostikovaná oveľa menej často ako Korsakovova psychóza.
Príznaky sú v mnohých ohľadoch podobné Korsakovovej psychóze, ale nie sú také výrazné:
Ak bol pacient liečený správne a včas, potom vyššie uvedené duševné patológie zmiznú bez zanechania následkov, na rozdiel od akútneho štádia encefalopatie, ktoré vo väčšine prípadov vedie k nezvratným následkom, invalidite a smrti.
Toxická encefalopatia pri alkoholizme, ktorá sa vyznačuje viacsmernými symptómami, je nebezpečná, pretože sa dá ľahko zameniť s niektorými chorobami: schizofrénia, delírium tremens, akútna psychóza (nealkoholickej etiológie), mozgové nádory a akútna forma beriberi, ktorá sa vyvinula napr. dôsledok anorexie.
Rozhodujúcim faktorom v boji proti alkoholickej encefalopatii je preto zber anamnézy, štúdium anamnézy. Tieto akcie umožnia špecialistovi urobiť správne predpoklady o tom, čo presne viedlo k takémuto klinickému obrazu. Lekár špecifikuje, kedy presne choroba začala, aké nápoje pacient používa. Ak vedomie nie je narušené, lekár hovorí priamo s pacientom, ale ak má depresiu vedomia, vypočúvajú sa príbuzní alebo ľudia, ktorí boli v tesnej blízkosti obete.
Diagnostické opatrenia by sa mali vykonať čo najskôr, inak môže pacient zaznamenať zlyhanie srdca, edém mozgu a iné nezvratné javy až do smrti.
Ak máte podozrenie na alkoholickú encefalopatiu, osoba by mala okamžite zavolať sanitku. Pred príchodom lekárskeho tímu musíte pacienta prikryť dekou, aby si telo udržalo teplo. Zároveň je potrebné dodržať, aby sa človek neudusil zvratkami – žiaľ, takéto prípady sa v lekárskej praxi stávajú.
Ak pacient upadne do kómy, zostáva len dôverovať lekárom, pretože z tohto stavu sa dá dostať iba pomocou liekov a vhodných postupov. Treba poznamenať, že takýto stav je najsilnejším stresom, a preto je nepravdepodobné, že by to malo následky pre všetky orgány a systémy tela.
Neexistuje jediný liečebný režim pre alkoholickú encefalopatiu, všetko závisí od formy ochorenia a stavu pacienta. Podmienkou úspešnej liečby je úplná abstinencia od alkoholu. Liečba je nepretržitá a dlhá. Jeho trvanie sa pohybuje od niekoľkých týždňov až po mesiace.
Liečba alkoholickej encefalopatie zahŕňa nasledujúce kroky:
Ak má pacient Wernickeho encefalopatiu, potrebuje okamžitú lekársku pomoc. Terapia zahŕňa užívanie vitamínov B1, B6, PP (3-krát denne, dávkovanie určuje lekár), síran horečnatý, nootropické lieky (ak sú poruchy mozgu). V niektorých prípadoch môžu byť potrebné terapeutické opatrenia, ktorých účelom je normalizácia intrakraniálneho tlaku. Využíva sa liečba podobná ťažkým formám delíria tremens, psychologická podpora.
Chronické štádiá alkoholickej psychózy sa liečia podľa toho, do akej miery je postihnutý mozog – to v budúcnosti určí možnosti plnohodnotného života pacienta.
Terapia Korsakovovej psychózy zahŕňa fortifikáciu (užívanie životne dôležitých vitamínov B, C, P, K). Povinná je vhodná strava. Vykonávajú sa opatrenia na čistenie krvi toxínov, fyzioterapeutické postupy.
Alkoholická pseudoparalýza by sa mala liečiť rovnakým spôsobom ako Korsakoffova psychóza. Tu sa pridávajú lieky na udržanie funkcie pečene, lieky zamerané na odstránenie bolesti.
V závažných prípadoch sa odporúča pripojenie na ventilátor, hemodialýzu, parenterálnu výživu, to znamená použitie systémov na podporu života. Aby sa zabránilo výskytu mozgových nádorov, používa sa Furosedin.
Osobitný význam sa venuje rehabilitačnému procesu, pretože existuje vysoké riziko nezvratných zmien v tele a závažných komplikácií: kardiovaskulárne poruchy, výskyt mozgových nádorov, paralýza končatín, demencia a ďalšie.
Ak hovoríme o účinnosti ľudových metód pre alkoholickú encefalopatiu, potom sú vhodné v akútnom štádiu. Môžu sa použiť, ale iba v kombinácii s hlavnou liečbou a po konzultácii s odborníkom. Samoliečba je nebezpečná a plná komplikácií situácie.
Ak chcete vytvoriť trvalý účinok averzie voči alkoholu a podporiť telo v rehabilitačnom období, môžete použiť tymian, rakytník, palinu.
Je ťažké predpovedať, aké dôsledky bude mať alkoholická encefalopatia, všetko závisí od načasovania priebehu ochorenia, frekvencie konzumácie alkoholu (väčšinou náhradného), prostredia pacienta a dedičnosti.
V pokročilých prípadoch je riziko postihnutia, fyzického aj duševného, veľmi vysoké v dôsledku narušenia činnosti všetkých orgánov a systémov.
Preventívne opatrenia zahŕňajú odhalenie alkoholizmu v počiatočných štádiách a dobrovoľné odmietanie alkoholických nápojov akejkoľvek sily, podporu blízkych, zdravý životný štýl, vyváženú stravu a primeraný športový tréning.
